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肝性脑病

汇报：xxx

目录01定义02病因03发病机制04临床表现05实验室和其他检查06诊断07治疗08预防

01定义

定义严重肝病引起的以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷

定义门体分流性脑病（Porto-SystemicEncephalopathy,PSE）门静脉高压，肝门静脉与腔静脉有侧支循环存在，门静脉血中肠道毒性代谢物未经肝解毒清除，经侧支入体循环，导致脑功能紊乱。

定义轻微肝性脑病（MinimalHepaticEncephalopathy,MHE）有严重肝病无明显脑病的临床表现，用精细智力试验或电生理检测发现异常表现。

基础疾病UnderlyingDiseases1.肝硬化2.门体分流手术3.中毒性肝炎/药物性肝病并发急性或暴发性肝功能衰竭4.重症肝炎5.原发性肝细胞癌6.妊娠期急性脂肪肝7.严重胆道感染

02病因

诱因_肝性脑病消化道出血药物利尿、腹泻放胸、腹水门体分流门静脉、肝静脉血栓肝癌低钾导致代谢性碱中毒便秘感染高蛋白饮食

03发病机制

发病机制神经毒素氨中毒学说神经递质的变化1.(γ-氨基丁酸/苯二氮卓)(GABA/BZ)复合体学说2.假性神经递质3.色氨酸

发病机制--氨中毒学说氨代谢紊乱是HE（PSE）重要发病机制PET发现：高血氨的HE患者1.(BBB)对氨通透表面积增大2.大脑氨代谢增高（13NH3-PET）

发病机制--氨中毒学说氨的形成氨在肠道的吸收氨的代谢血氨增高的原因氨对中枢神经系统的毒性作用

发病机制--氨中毒学说（一）氨的形成1.胃肠道产氨（Nor:4g/d）

发病机制--氨中毒学说2.氨在肠道的吸收（1）非离子型氨（吸收率NH3NH4＋）弥散进入粘膜，有毒性，能透过BBB；（2）离子型氨NH4＋以盐类形式存在，无毒，不透过BBB；

发病机制--氨中毒学说（3）结肠内NH3/NH4＋转化:受PH梯度影响PH＞6：NH3大量弥散入血PH＜6：NH3从血液转至肠腔，随粪排出

发病机制--氨中毒学说（二）氨的代谢清除

发病机制--氨中毒学说

发病机制--氨中毒学说氨对中枢神经系统的毒性作用主要干扰大脑能量代谢，导致高能磷酸化合物浓度降低氨直接干扰神经传导（直接毒性）脑细胞对氨极其敏感

氨对中枢神经系统的毒性作用

氨对中枢神经系统的毒性作用3.氨刺激大脑摄取精氨酸→NO产生↑→抑制星形细胞聚积谷氨酸盐4.氨→直接干扰神经传导→影响大脑功能

发病机制--假神经递质学说神经冲动的传导通过递质来完成1.兴奋性神经递质儿茶酚胺（多巴胺、去甲肾上腺素）乙酰胆碱、谷氨酸、门冬氨酸等2.抑制性神经递质γ-氨基丁酸、5-羟色胺、5-羟吲哚乙酸

发病机制--假神经递质学说（一）假性神经递质形成

发病机制--假神经递质学说（二）假性神经递质代谢

发病机制--假神经递质学说

发病机制--假神经递质学说（三）假性神经递质毒性假神经递质被脑细胞摄取取代突触中正常递质神经传导障碍兴奋冲动不能传至大脑皮质出现意识障碍与昏迷

发病机制--（GABA/BZ）复合体学说GABA:哺乳动物大脑中的主要抑制性神经递质（由肠道细菌产生）门体分流和肝衰竭可绕过肝脏进入体循环GABA/BZ复合体：GABA受体不同表位与GABA、巴比妥类及苯二氮卓（Benzodiazepines,BZs）类药物结合

发病机制--（GABA/BZ）复合体学说

发病机制--（GABA/BZ）复合体学说

发病机制--色氨酸

病理1.急性肝功能衰竭脑部常无明显的解剖异常但多有脑水肿（继发性改变）2.慢性肝性脑病大小脑灰质/皮质下原浆性星形细胞肥大和增多（AlzheimerⅡ型星形细胞）病程长者：脑皮质变薄神经元及神经纤维消失皮质深部、小脑、基底部片状坏死

04临床表现

临床表现急性肝性脑病:诱因不明显、起病急、发展快暴发性肝炎→急性肝衰无前驱症状、数周→昏迷死亡

临床表现慢性肝性脑病:诱因明显、起病及发展缓慢肝硬化→慢性肝衰→PSE有前驱症状、反复发作性木僵→昏迷死亡

临床表现意识障碍程度神经系统表现脑电图改变

临床表现分为四期分期意识障碍