【头颈】Wernicke脑病课件.pptVIP

精神病Wernicke腦病有時會出現以精神異常為主的科薩科夫綜合征,此時要與精神病鑒別,精神病病人頭部MRI檢查正常。腦炎腦炎包括病毒性腦炎（單皰）、隱球菌性腦炎等單皰主要累及雙側顳葉和額葉下部,有時累及中腦、丘腦，豆狀核不受累是其特點；隱球菌性腦炎腦底池及外側裂池強化結節影急性期表現為發熱、頭痛甚至昏迷而Wernicke腦病不伴有發熱。研究生讀片會（頭頸）臨床資料58歲男性，胃癌術後1月，術後少量流食，後出現嗜睡、反應淡漠、胡言亂語，高熱，低血壓。PE：昏睡、構音障礙，遠近記憶力、理解力、判斷力、計算力、定向力不合作。雙眼水準、垂直方向均可引出眼震。直接、間接對光反射靈敏。雙側額紋對稱，雙側閉目有力，雙側鼻唇溝對稱。四肢肌張力增高，肌力檢查不配合，未見不自主運動。（西安交通大學）Wernicke腦病Wernicke腦病於1881年由Wemicke首先描述，1940年被首次懷疑與維生素B1缺乏相關的營養缺乏性疾病。俗稱“腦型腳氣病”。發病年齡多為30~70歲。男性多於女性。一旦漏診、誤診,病死率高達50%以上。若及時治療，預後良好。Wernicke腦病此病主要發生於慢性酒精中毒。近年來非酒精中毒所占比例逐漸增多。如妊娠嘔吐、急性胰腺炎、胃腸道術後。臨床表現典型的“三聯症”—眼肌麻痹、共濟失調和精神意識障礙。可伴眩暈、噁心、嘔吐、低血壓和低體溫等症狀。多數Wernicke腦病患者僅表現出三聯症中的1一2種，甚至沒有。存活者恢復期80%~90%的Wernicke腦病發展為Korsakoff精神病。臨床表現Korsakoff精神病：最明顯的表現為近期記憶力減退、遺忘和虛構。Korsakoff精神病是Wernicke腦病精神症狀的組成部分,當眼肌運動障礙、共濟失調和遺忘症狀均具備時,應稱之為Wernicke-Korsakoff症候群。發病機理正常人每日VB1的需求量取決於碳水化合物的攝入量，一般1-2mg。體內儲備量為30-50mg，所以在人體無攝入的情況下，僅維持4-6周。VB1主要存在於種子外皮及胚芽中，酵母、瘦豬肉、米糠、麥麩、大豆等。發病機理VB1在體內經酶催化，可生成焦磷酸硫胺素（TPP）。TPP是糖代謝中3個關鍵酶———轉酮醇酶、α-酮戊二酸脫氫酶和丙酮酸脫氫酶複合物的輔酶。轉酮醇酶參與調解氧化還原反應的平衡、核酸合成以及維持細胞膜磷脂的完整性。α-酮戊二酸脫氫酶活性降低可導致易損部位ATP減少、乳酸堆積。發病機理（1）缺乏VB1時，糖代謝受阻導致神經組織的供能不足糖代謝中產生的丙酮酸、乳酸在血、尿和組織中堆積。（2）缺乏VB1時，無法維持細胞膜內外滲透壓，導致細胞毒性水腫，同時血腦屏障破壞。發病機理細胞內和細胞外的水腫、多形性小膠質細胞的增生,這是Wernicke腦病最早的病理改變.在亞急性階段可以出現脫髓鞘和血管的改變,一些病例還可以出現出血性損害;慢性階段腦實質尤其是丘腦可出現神經元的缺失。病理改變神經細胞數量減少,殘存的神經細胞呈局部缺血性改變,毛細血管增生,並可見點、片狀的出血灶,部分環繞血管呈環狀出血；膠質纖維染色顯示大量的星形細胞增生,髓鞘染色顯示上述區域有輕度的脫髓鞘改變,中腦導水管周圍毛細血管增生明顯。實驗室檢查Wernicke腦病是由維生素B1(硫胺)缺乏引起,檢測硫胺缺乏的生化試驗較多,包括血液中硫胺、丙酮酸鹽、α-酮戊二酸鹽、乳酸和乙醛酸測定;尿排泄硫胺及其代謝物測定;硫胺負荷試驗和尿甲基乙二醛檢測。最為可靠的方法是全血或紅細胞轉酮醇酶活性測定,未經治療的Wernicke腦病患者,一定有血丙酮酸鹽含量增高以及血轉酮醇酶的明顯降低。腦脊液檢查正常或僅有蛋白含量適度增高。發病部位典型：特徵性對稱分佈於第3、4腦室旁,導水管周圍,乳頭體、四疊體及丘腦周圍丘腦及腦室周圍是維生素B1相關的糖代謝旺盛的部位發病部位不典型：小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層部位-症狀症狀與病變累及的部位及範圍有關如導水管及四腦室周圍灰質受損引起支配眼外肌的動眼、滑車及展神經的損傷,導致眼內外肌不同程度的癱瘓,若損傷腦的前庭核則出現注視性眼顫,若波及上升性啟動系統,則患者出現嗜睡或昏迷,若影響了視束及視交叉則出現視野缺損,乳頭體損害患者導致科薩科夫綜合征等。復習中腦上丘水準解剖,動眼神經核和動眼神經副核位於中腦導水管周圍灰質的腹側,中腦下丘水準中腦導水管的腹側是滑車神經核,外側緣可見三叉神經中腦核,其背側是下丘核。常規序列T2WI呈稍高信號T1WI略低信號T2FLAIR呈高信號Wernicke腦病MRI表現中,T2FLAIR由於可排除腦脊液干擾,而對病灶