血管炎肾损害的诊断和治疗.ppt

感谢大家观看第31页,共31页，星期六，2024年，5月关于血管炎肾损害的诊断和治疗血管炎的定义及分类以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病大动脉炎（TA）巨细胞动脉炎（GCA）结节性多动脉炎（PAN）川崎病（KD）冷球蛋白血症性血管炎（CV）IgA血管炎（IgAV）低补体荨麻疹性血管炎（HUV）抗GBM病肉芽肿性多血管炎（GPA）显微性多血管炎（MPA）嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）第2页,共31页，星期六，2024年，5月2012ChapelHill血管炎分类大血管炎（LVV）大动脉炎（TA）巨细胞动脉炎（GCA）中血管炎（MVV）结节性多动脉炎（PAN）川崎病（KD） 小血管炎（SVV）ANCA相关性小血管炎（AAV）肉芽肿性多血管炎（GPA）显微镜下多血管炎（MPA）嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）免疫复合物性小血管炎抗GBM病冷球蛋白血症性血管炎（CV）IgA血管炎（过敏性紫癜）（IgAV）低补体荨麻疹性血管炎（HUV）第3页,共31页，星期六，2024年，5月2012ChapelHill血管炎分类变化血管性血管炎（VVV）白塞病（BD）Cogan综合征（CS）累及单器官的血管炎（SOV）皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统血管炎孤立性主动脉炎 与系统疾病有关的血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎结节病性血管炎具有可能病因的血管炎HCV相关性冷球蛋白血症性血管炎HBV相关性血管炎梅毒相关性主动脉炎血清病相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎肿瘤相关性血管炎第4页,共31页，星期六，2024年，5月血管炎肾损害的病理基础大血管炎肾动脉狭窄肾脏缺血、萎缩肾血管性高血压中血管炎肾动脉主要分支叶间动脉小血管炎肾小球毛细血管袢纤维素样坏死新月体形成第5页,共31页，星期六，2024年，5月由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为

ANCA相关性小血管炎

Anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodiesassociatedsmallvesselvasculitis第6页,共31页，星期六，2024年，5月ANCA1982年Davies在坏死性肾小球肾炎患者血清中首次发现；c-ANCA抗PR3p-ANCA抗MPO1985年VanderWoude首次发现与WG有关；与绝大多数新月体肾炎及寡免疫复合物性系统性小血管炎相关；是小血管炎诊断可靠的标记物。c-ANCAp-ANCA第7页,共31页，星期六，2024年，5月ANCA相关性小血管炎包括：肉芽肿性多血管炎（GPA）显微镜下多血管炎（MPA）嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）第8页,共31页，星期六，2024年，5月1990年ACR分类诊断标准

--Wegener’sgranulomatosus鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物胸片示结节、固定性浸润或空洞尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型活检见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项或以上阳性，即可诊断为WG 第9页,共31页，星期六，2024年，5月1990年ACR分类诊断标准

--PolyarteritisnodosaMicroscopicpolyangiitis体重下降≥4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）第10页,共31页，星期六，2024年，5月1990年ACR分类诊断标准

--ChurgStrausssyndrome哮喘史血嗜酸性粒细胞增高＞10%单神经炎或多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断第11页,共31页，星期六，2024年，5月ANCA相关小血管炎西方国家最常见的自身免疫性疾病英国：发病率仅次于RAClinJAmSocNephrol,2008,3:237-52第12页,共31页，星期六，2024年，5月ANCA相关小血管炎我国缺乏人群发病率的研究90年代后期随对疾病认识的提高诊断人数逐年增加我科自2011年至2014.7诊断ANCA相关性血管炎25例北大医