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淋巴瘤

一、流行病学：①分为两大类霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。②近年来总的趋势是发病率：

HL略有下降，NHL明显上升，尤其是经济发达地区；城市高于农村，男高于女。③欧美国家HL的年龄-发病率

曲线呈非常特征性的双峰形态（20～24岁和75～84岁），而我国则为单峰形态（40岁左右），且发病率随着年龄

的增加逐渐升高。④我国结外受侵的淋巴瘤占全部淋巴瘤的30%以上，高于欧美国家。总体来看，我国淋巴瘤的

恶性程度高于欧美国家。⑤宿主免疫功能与感染性因素以及其他环境因素的相互作用，拟乎是所有恶性淋巴瘤的

发病途径中的一个共同因素。⑥NHL发病率明显升高，与AIDS病引起了相关淋巴瘤的增加，尤其是中枢神经

系统淋巴瘤的明显提高有一定关系。

二、病因学：

（一）免疫功能失调：先天性或获得性免疫功能失调是已知的NHL相关情况中的常见因素。如①器官移植，尤

其是多次移植；②HIV感染者③自身免疫疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和Sjogren`s综合征。可能为T

细胞功能受损，影响对病毒感染和新出现的恶性细胞的免疫应答。

（二）感染因素：病毒、细菌、衣原体等的感染与NHL的发生相联系。研究较多的肿瘤病毒包括EBV、人T细

胞淋巴病毒Ⅰ型（HTVL-Ⅰ）和人疱疹病毒8（HHV-8，亦称Kaposi肉瘤疱疹病毒8或KSHV）。

1.EBV：EBV在移植后及HIV感染时发生的NHL中有起到作用。EBV涉及地方性Burkitt淋巴瘤的发病，其多

见于非洲撒哈拉附近地区的儿童。

2.人类T细胞淋巴瘤病毒Ⅰ型：HTLV-Ⅰ为引起成人T细胞淋巴瘤（ATL）的感染物。感染时年龄小似乎是ATL

风险的重要预测因素。

3.人疱疹病毒8：HHV-8被认为是所有类型Kaposi肉瘤的病因。在胸腔积液淋巴瘤和存在于体腔的淋巴瘤中常发

现HHV-8。体腔的淋巴瘤主要见于HIV患者并且几乎总伴有EBV的感染。

4.细菌感染：胃黏膜相关组织（MALT）淋巴瘤的发生与幽门螺杆菌（HP）感染有关。

5.衣原体感染：鹦鹉衣原体与眼附属器淋巴瘤有联系。

（三）遗传因素：近亲有某种血液/淋巴系统恶性疾病史，使NHL风险增加。

三、病理类型：HL的恶性细胞为R-S细胞及其变异细胞。NHL的恶性细胞则为恶变细胞增殖（克隆增殖）形成

的大量淋巴瘤细胞，除来源于中枢淋巴细胞的T淋巴母细胞淋巴瘤及源于组织细胞的组织细胞淋巴瘤外，NHL

均来源于经抗原刺激后处于不同转化、发育阶段的T、B或非T非B淋巴细胞。

（一）霍奇金淋巴瘤（HL）的病理分类：2000年WHO将HL分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典型HL，后

者分为：①结节硬化型（1级和2级）②混合细胞型③淋巴细胞衰减型④富于淋巴细胞的经典HL。

结节性淋巴细胞为主型HL为成熟B细胞肿瘤，预后较好。富于淋巴细胞的经典HL形态学与结节性淋巴细

胞为主型HL相似，但R-S细胞有经典HL的形态学和免疫表型（CD30+，CD15+，CD20-），周围的淋巴细胞为

反应T淋巴细胞。

（二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）的病理分类：分类比较复杂，主要分两大类：B细胞肿瘤和T细胞/NK细胞肿瘤。

四、临床表现、诊断和分期：

（一）临床表现：

1.局部表现：

（1）淋巴结肿大：是恶性淋巴瘤最常见、最典型的临床表现。淋巴结肿大的特点为无痛性、表面光滑、活动、

扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合，与皮肤粘连，不

活动，或形成溃疡。淋巴结的肿大多为渐进性，也有一些高度侵袭性的类型，表现为淋巴结迅速增大，造成相应

的局部压迫症状，偶尔也有因肿块内部坏死、出血导致肿瘤迅速增大，可伴有疼痛、发热。①HL大多先侵犯表

浅淋巴结，以颈部、锁骨上窝、腋下淋巴结多见，也可侵及纵隔、腹膜后、肠系膜等部位的深部淋巴结，HL的

淋巴结受累多为连续性，依次侵及邻近部位淋巴结。如先颈部、再腋下、纵隔。②NHL大多首先侵犯浅表淋巴

结（＞50%），受侵淋巴结部位为跳跃性，无一定规律，NHL结外淋巴组织或器官受侵者也较多见。

（2）纵隔：是恶性淋巴瘤的好发部位之一。①国外HL的纵隔淋巴结发生率为50%，尤以年轻妇女（70%）。国

内发生于纵隔的恶性淋巴瘤中最多为NHL，尤其是儿童。②肿大淋巴结最常位于中纵隔和前纵隔，