副肿瘤综合征.pdfVIP

神经系统副肿瘤综合征

(PARANEOPLASTICNEUROLOGICAL

SYNDROME，PNS)

副肿瘤综合征(paraneoplasticsyndrome，

PS)是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群，

它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症状，

而非癌肿直接侵犯该组织和器官。神经或/及

肌肉系统受其影响所引起的一组临床症状群则

称为神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic

neurologicalsyndrome，PNS)

它可影响神经系统的任何一个部位，大脑皮

质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头及

肌肉均可受累。病理改变差异悬殊，轻则光

学显微镜下无异常发现(如LEMS)，重则神经元

轻度脱失(大多数为PCD)，进而发展为神经系

统的广泛炎症(如PEM)



约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为肺癌

所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这也提示

临床筛查癌肿时应有所侧重。

副肿瘤综合征出现明显的临床症状可发生在肿

瘤发现之前、之后或与之同时发生，它们的出现几

乎均预示预后不良。其病程和严重程度与原发恶性

肿瘤的病程和恶性程度并无相关的联系.

约1／2的患者出现神经系统症状时，原发性癌

肿尚处于可根治阶段，因而临床早期诊断对于及时

发现和治疗癌肿至关重要。

病因及机制

机制未明，有以下学说：

1肿瘤分泌的神经毒素

2肿瘤和神经系统之间对某种重要物质的竞争。如巨

大的腹膜后肉瘤可消耗大量糖而致低血糖性脑病

3机会性感染。肿瘤如淋巴瘤或治疗可使患者的免疫

系统受到抑制，从而导致机会性感染。最好的例子

就是乳头多瘤空泡病毒感染导致的进行性多灶性白

质脑病。

4自身免疫反应。较为推崇

癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的抗

原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发机体产

生高度特异性抗体，此种抗体在补体的参与下，

不仅攻击、抑制癌肿细胞，同时也攻击、损害

了神经细胞。神经细胞损害后又释放出的抗原

可进一步引起鞘内抗体合成，又可导致更为广

泛的免疫应答反应，使更多的部位受损。

临床表现

脑亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、

斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、

脊髓多表

周围神经包括感觉性神经病、感觉运动性神经

病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。

肌肉、神经一肌肉接头表现为Lambert-Eaton

肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、僵人综合征。

副肿瘤性小脑变性(PARANEOPLASTLC

CEREBD1ARDEGENERATION，PCD）

最多见于乳癌、卵巢癌、Hodgkin病及小细胞肺癌

病理改变Purkinje细胞脱失，变性

在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清或

CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体

急性或亚急性(一般少于6个月)的小脑功能障碍，多以步

态不稳为首发发症状,迅速出现的四肢及躯干的共济失调，伴

有严重的构音障碍，眼球震颤则少见.

脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正常.

早期头部C、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗体可呈

阳性。

副肿瘤性脑脊髓炎(PARANEOPLASTIC

ENEEPHALOMYELITIS，PEM)

包括：

1边缘叶脑炎认知功能障碍是最主要的特征，表现为进行

性痴呆和严重记忆功能障碍，近事记忆为主，可有精神症状、

癫痫、肌阵挛.C多无异常发现，MRI早期可见单或双侧颞叶

海马部Ｔ2加权高信号灶,晚期可见脑萎缩．

2脑干炎表现为眩晕、眼球震颤、复视、构音障碍、吞咽

困难等

3脊髓炎极少单独存在，可见慢性进行性对称或不对称性肌

无力、肌萎缩、上肢多见。

最常见的是小细胞肺癌。血清和脑脊液中可检测出一种抗神

经细胞核的自身抗体，称为抗-Hu抗体(Ⅰ型抗神经元抗核抗

体)

脑脊液可见淋巴细胞及蛋白轻度升高。

进行性多灶性白质脑病(PROGRESSIVEMUHIFOCA