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2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准

2015年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准国际共识》，来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。共识决定将视神经脊髓炎（NMO）统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。在未来临床工作中，此次标准修改适用的时间可能较2006版更长。我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的红色信号（Redflags）和NMOSD的影像学表现翻译给大家，供大家了解新标准的变化。翻译不当之处多加批评。以后将继续推送共识的全文翻译和解读。

表一：成人NMOSD诊断标准

伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准

至少1个核心临床症状

应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞检测法）

排除其它诊断

不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准

在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状，符合以下要求

a．至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征

b．空间多发（≥2个不同核心临床症状

c.以上症状需满足附加的MRI要求

应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测

排除其它诊断

核心临床症状

视神经炎

急性脊髓炎

极后区综合征：不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐

急性脑干综合征

症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征（如图3）

伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征（如图3）

不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求

急性视神经炎：要求脑MRI显示（a）正常或仅有非特异性白质病变，或（b）视神经MRI有T2高信号或T1强化，病变超过1/2视神经长度或累及视交叉（如图1）

急性脊髓炎：要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段（长节段横贯性脊髓炎）或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩（如图1）

极后区综合征：要求有相应的延髓背侧或极后区病变（如图2）

急性脑干综合征：要求有相应的室管膜周围脑干病变（如图2）

图1：NMOSD的脊髓和视神经MRI表现

NMOSD脊髓影像学常表现为长节段横贯性脊髓炎（LETM），病变≥3个椎体节段。颈髓矢状位T2（A）显示典型的LETM病变，该病变累及大部分颈髓。LETM多位于脊髓中央，如轴位T2所示（B）和T1强化所示（C）。颈髓LETM可延续至延髓，此NMOSD特征性病变如（D，T2加权相）和（E，T1强化）所示。急性LETM在T1强化显示为环形强化围绕的低信号（F）。LETM慢性期表现为长节段的脊髓萎缩，如（G，上部为正常的颈髓）和（H）。轴位和冠状位的脂肪抑制T2序列显示大部分的左侧视神经信号增高（I）和(J)，轴位T1显示视交叉强化（K）（非同一病人）。

图2：NMOSD的延髓、极后区和其它脑干病变

矢状位T2加权FLAIR显示延髓病变（A）。矢状位T2加权（B）和T1强化（C）均提示极后区临床综合征的急性病变。轴位T2加权FLAIR（D）和T1加权强化（E）显示急性极后区临床综合征的延髓病变。轴位T2加权FLAIR显示室管膜周区包括延髓（F）和中脑背侧病变（G）。矢状位T2加权FLAIR显示第四脑室周围高信号（H）。

图3：NMOSD的间脑和大脑病变

来自2个病人的轴位T2加权FLAIR显示右侧丘脑（A）和（B）下丘脑病变。轴位T2加权FLAIR显示皮层下白质病变（C）并伴有TI强化（D）。矢状位T2加权显示慢性长线状胼胝体病变（E）。冠状T2加权FLAIR显示长的皮质脊髓束受累，病变延至大脑脚和脑干（F）。矢状位T2加权FLAIR（G）、轴位T2加权FLAIR（H）和TI加权强化（I）显示急性室管膜旁大脑半球病变。

表二：红色信号Redflags：非NMOSD的典型表现

红色信号（临床和实验室）

1.临床表现和实验室检查

病程呈持续进展（与发作无关的神经症状加重；小心MS）

起病至高峰的时间不典型：小于4个小时（小心脊髓缺血或梗死）；自发作开始持续恶化4周以上（小心结节病或肿瘤）

部分性横贯性脊髓炎，尤其不符合长节段横贯性脊髓炎的MRI表现（小心MS）

2.合并疾病出现类似NMOSD神经系统症状

结节病：已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示（如纵隔淋巴结病、发热盗汗、血管紧张素转化酶或白介素-2受体升高）

肿瘤：已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示；考虑淋巴瘤或副肿瘤病（如脑衰反应调节蛋白-5相关的视神经病和脊髓病或抗Ma相关的间脑综合征）

慢性感染：已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示（如HIV，梅毒）

红色信号（常规影像学）

1.脑

a．影像学表现（T2加权MRI）提示MS（MS典型变变）

病变垂直于侧脑室缘