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布加氏综合征的介入治疗

布加氏综合征的介入治疗常松山河南协和医院介入科布加氏综合征(BuddChiarisyndrome)是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。

主要表现为肝肿大，腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着，晚期导致肝硬化。

1842年，Lambroan注意到肝静脉血栓病变，1845年GeorgeBudd报道了原发肝静脉阻塞，1899年HansChlarl报告了肝静脉内膜炎性闭塞的病例，1878年Osler报道了下腔静脉闭塞和肝静脉狭窄的门脉高压病例。

此后人们把此类肝后性门脉高压所引起的病征称为布加氏综合征。

病因多年来虽然已经做了大量的研究工作，但是病因仍然不是十分清楚。

目前认为先天性的因素有：

肝段下腔静脉和肝静脉I；腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此处位于肝脏和膈肌的交界处，易导致内皮损伤，产生血栓性狭窄闭塞。

另外的原因主要为血液的凝固性增高，如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后，局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。

病理生理肝静脉回流受阻，静脉压力增大，肝淤血肿大，淋巴液渗出肝包膜形成腹水，肝窦破裂少量血性腹水,门静脉压力增高，脾肿大，侧枝血管形成，可导致食道静脉曲张破裂出血，肝昏迷，肝功能损害，肝功能衰竭出现较晚。

晚期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质，合并心肺功能障碍。

病理分型布加氏综合征的临床分型很不统一，各种分型方法多达二十余种。

但是尚无一种公认的分型方法。

有许多分型方法过于繁复，未能反映主要的病理改变。

根据我们的体会，根据病理生理的改变和临床处理的不同进行分型较为简便明了。

一、单纯肝静脉型：

肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。

只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。

二、单纯腔静脉型：

肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的交通支。

只要开通下腔静脉即可，肝静脉本身无需处理。

三、复杂肝静脉型：

肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。

肝内无明显交通支。

必须行门腔静脉分流治疗。

四、混合型：

肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。

需要同时处理两者病变方能解决问题。

临床表现本病发病男女比例约为2：

1，青壮年病人多见。

少数先天性因素的患者发病年龄较早。

大多数发病较缓慢，病情逐步加重。

少数病情发展迅速，如不及时处理可危及生命。

根据病变部位的不同，临床表现主要有门静脉高压和F腔静脉高压。

一、门静脉高压：

有肝静脉病变时，出现早而且重。

表现为大量顽固...