肾上腺疾病的诊断与治疗【45页】_20216089.pptxVIP

肾上腺疾病的诊断与治疗;肾上腺皮质激素;图;肾上腺类固醇激素的合成过程;皮质醇的合成;皮质醇的生理特性;昼夜节律：正常人血浆皮质醇在晨8时为15—20ug／dl，晚8点约为早8点的50％，午夜达最低水平。（7)

;肾上腺皮质激素的分泌调节;皮质醇代谢

;皮质醇的生理作用;2.水和电解质代谢：肾小球水滤过?，肾小管水的重吸收?尿钙

3.血液系统：红细胞?中性粒细胞?

淋巴细胞?，嗜酸细胞和嗜碱细胞?

4.免疫系统：抑制炎性反应，稳定溶酶体膜，抑制抗原—抗体复合物的过敏反应及细胞内组织胺的合成;5.心脏和血管：增加小动脉对去甲肾上腺素的敏感度，维持心血管功能，增加心排出量。

6、胃肠道：增加胃酸分泌和胃蛋白酶的生成

7、皮肤：抑制成纤维细胞

8、钙、骨骼和生长：降低血钙、抑制成骨细胞和

减弱生长激素的作用

9、神经系统

10、生殖系统抑制促性腺激素

;2、血浆ACTH测定：(IRMA)

皮质醇增多症病因的鉴别

继发性肾上腺皮质功能不全

前者血ACTH及皮质醇水平均显著上升

一、功能判定（高水平皮质醇确认）

11、多毛（女性）65%

早期症状为疲乏无力，食欲减退，体重减轻或皮肤色素沉着。

（2）异位ACTH综合征（ACTH和CRH）约10%

2、血浆ACTH测定：(IRMA)

正常：第二日血皮质醇较对照日减少50%以上或尿中游离皮质醇减少至55nmol/24h以上。

鉴别垂体ACTH瘤或异位ACTH综合症

3游离型（3-10%）

下丘脑-垂体疾病：

注意观察是否存在皮质功能低下

6、小剂量地塞米松抑制试验

diabetes/IGT

2、尿17-羟皮质醇55umol/天

腹部肾上腺超声或CT

（二）肾上腺皮质醇肿瘤:

地塞米松，q6h，连服两日，共4mg。;;库欣综合征

(Cushingsyndrome)

;定义及分类;依赖性：

（1）垂体ACTH瘤（Cushing病）约60—70%

（2）异位ACTH综合征（ACTH和CRH）约10%

2.非ACTH依赖性

（1）原发性肾上腺皮质肿瘤，，约占17—19%（腺瘤与腺癌）。

（2）双侧结节样增生(小结节、大结节）

;临床表现（多系统、多器官）;9、紫纹（striae）65%

10、糖尿病/糖耐量异常65%

11、多毛（女性）65%

12、精神紊乱50%

13、性欲减退/阳萎50%

14、痤疮45%

15、骨质疏松/病理性骨折40%

16、男性化40%（女性）

17、淤斑40%

低血钾碱中毒生长迟滞;Prevalenceofsymptomsandsignsin

Cushing’ssyndrome

;诊断;

5、隔夜地塞米松抑制试验（过筛试验）

晚11时口服地塞米松，

服药次日8时取血测皮质醇，

无明显抑制

50nmol/L为正常(18ug/dl)

;6、小剂量地塞米松抑制试验

地塞米松，q6h，连服两日，共4mg。

鉴别肾上腺皮质机能正常与库欣综合症。

正常：第二日血皮质醇较对照日减少50%以上或尿中游离皮质醇减少至55nmol/24h以上。

;小剂量地塞米松抑制试验原理;二.病因确定

1、大剂量地塞米松抑制试验：

地塞米松2mg，q6h，连服2日，共8mg，鉴别Cushing病(垂体腺瘤）

前者在服药后，第二日血皮质醇较对照日减少50%，尿游离皮质醇减少50%以上。

;大剂量地塞米松抑制试验原理;2、血浆ACTH测定：(IRMA)

库欣病?(10pg/ml)异位ACTH综合征??

肾上腺肿瘤?

3、CRH兴奋试验：

鉴别垂体ACTH瘤或异位ACTH综合症

前者血ACTH及皮质醇水平均显著上升

后者多无反应。

4、CRH兴奋联合DF抑制试验

.

;;多数表现为糖皮质激素和盐皮质激素均缺乏；

因结核、自身免疫等原因使双侧肾上腺绝大部分遭破坏以致肾上腺皮质激素分泌不足。

定义：多种原因引起的，造成肾上腺皮质持续、不恰当的分泌过多的激素（以皮质醇为主），由此产生的一组临床症状和体征(内源性)。

（2）异位ACTH综合征（ACTH和CRH）约10%

于对照日及各刺激日上午8时取血测皮质醇。

乏力，厌食，呕吐与喜进盐食

皮质醇增多症可能性小大剂量DF抑制试验

4、11?2羟化酶.

低血钾碱中毒生长迟滞

小剂量地塞米松抑制试验原理;