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Parkinson’sdisease2017级全科规培医师吕耀东2018.05.09帕金森病诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰

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诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰关于帕金森病帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)又名震颤麻痹(paralysisagitans)，是一种常见的中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。本病由Parkinson于1817年首先描述。

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰流行病学状况主要发病于中老年人，40岁前发病者少见帕金森病在65岁以上人群患病率为1000/10万随着年龄增长，男性发病稍多于女性

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰病因及危险因素环境因素研究表明，环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一，并且通过抑制线粒体呼吸链复合体I的火星，使ATP生成减少，并且促进自由基产生和氧化应激反应，导致多巴胺能神经元变性、丢失。

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰病因及危险因素遗传因素研究表明，约有10%的帕金森患者有家族史，有家族聚集现象，为常染色体显性遗传，但绝大多数的患者为散发性。

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰病因及危险因素神经系统老化（年龄因素）帕金森病主要发生于中老年人，40岁以前发病少见，提示神经系统老化与发病相关，有研究表明，30岁以后，随着年龄增长，黑质多巴胺能神经元开始呈现退行性变，DA神经元逐渐减少

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰病因及危险因素目前来说，认为帕金森病的发病并非单一因素所致，可能是多种因素交互作用下的结果在多种因素的作用下，通过一系列的氧化应激、线粒体功能紊乱、蛋白酶体功能障碍、炎性及免疫反应、细胞凋亡等机制导致黑质多巴胺能神经元大量变性、丢失而发病。

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰发病机制黑质多巴胺能神经元自血液中摄入酪氨酸在酪氨酸羟化酶作用下，转变为多巴，在多巴脱羧酶作用下，左旋多巴脱去羧基生成多巴胺。多巴胺可经过单胺氧化酶（MAO-B）和儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）代谢，然后经肾脏排出。MAO-B多巴胺多巴多巴脱羧酶酪氨酸羟化酶酪氨酸COMT代谢物代谢物

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰发病机制多巴胺是一种神经递质，通过黑质纹状体束，作用于壳核、尾状核突触后神经元。黑质纹状体系统属于锥体外系，在黑质和纹状体之间有许多往返的纤维联系，参与基底节的运动调节，从黑质-纹状体的纤维是多巴胺能系统，从纹状体-黑质的纤维是γ-氨基丁酸（GABA）系统，此外在纹状体中还有乙酰胆碱（ACh）能系统。帕金森患者的黑质多巴胺能神经元显著变性丢失，使纹状体多巴胺含量下降，出现临床症状时，纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上。

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰发病机制纹状体中的DA与ACh两大递质系统的功能是相互拮抗的，两者之间的平衡对于基底神经节运动功能起着重要的调节作用。当纹状体中的多巴胺含量显著降低时，可导致乙酰胆碱功能相对亢进，进而表现为全身肌张力增高、肌肉强直、随意运动减少、运动迟缓、姿势障碍、表情呆板等。ACh能系统DA能系统GABA能系统纹状体黑质

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰临床表现一般特点：多在60岁后发病，偶有20多岁发病者，起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%~70%)25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰临床表现运动症状：静止性震颤肌强直运动迟缓姿势障碍非运动症状：感觉障碍自主神经功能障碍精神障碍

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰临床表现静止性震颤：拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰临床表现肌强直：肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管（铅管样强直）若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致

诚惶诚恐，战战兢兢，如临深渊，如履薄冰临床表现运动迟缓：随意运动减少、动作缓慢、笨拙，可表现为“面具脸”、“写字过小征”、言语困难因肌张力增高、姿势反射障