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色素沉着绒毛结节性滑膜炎

图例

色素沉着绒毛结节性滑膜炎〔PigmentedVillonodularSynovitis，以下简称PVS〕是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，也有二者并发的情况。

根本概述

另外，还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖，成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生，以及含铁血黄素沉着等组织学特征。因此，色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述。

1852年，Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的结节性病变。随后，1865年，Simon报道一例关节PVS局限性病变。1909年，Moser那么描绘了弥漫性病变。这一期间，作者们认为病变是肿瘤性疾病，且病变的名称也较为混乱，曾用过滑膜黄色瘤、黄色瘤样巨细胞瘤、腱鞘巨细包瘤、慢性出血性绒毛性滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名称。直到1941年，Jaffeet.al将以前几种别离描述的病变统一起来，定名为PVS。这一名称强调了绒毛和结节的增生，含铁血黄素的沉着，偏重于炎症性病因。Granowitzetal那么进一步将病变分成两种类型：①弥漫型；②局限型。

流行病学

色素沉着绒毛结节性滑膜炎发病年龄多为20～40岁的青壮年，病变多累及下肢大关节的滑膜下组织，上肢罕见。膝关节是最常受累的部位，接下来依次为髋、踝和足。色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织病理类似于发生在手足的腱鞘巨细胞瘤。常见情况是滑膜肥厚而膝关节肿胀，肿胀逐渐加重与间歇性关节积血有关。炎性滑膜可导致关节囊附着点的近关节的骨侵蚀，这也见于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病。不到10％的色素沉着绒毛结节性滑膜炎比拟局限，表现为髌上囊或腘窝的局部软组织包块，无膝关节弥漫性肿胀。此时，包块可能类似软组织肉瘤如滑膜肉瘤，见于50岁左右的老年人，MRI可确诊。

发病机理

关于PVS的病因，各家说法不一。总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。

由于观察到PVS病变细胞内脂质水平及组织细胞内胆固醇浓度升高，Hirohata认为局部脂质代谢紊乱是PVS的病因。他认为泡沫细胞涉及到胆固醇和磷脂的异常合成，是原始的致病细胞；而炎症那么是对这一异常的继发性改变，出血是由于炎症性血管损伤所致。但是，后来Granowitz发现脂质的改变与骨的病变相关，且用注入脂质的实验不能再产生PVS病变。另外，PVS患者血清甘油三脂及胆固醇水平并没有发生相应的紊乱。所以，这一理论成立的可能性较小。

有关创伤及出血导致PVS的研究已非常广泛。研究者们曾将多种物质，如血、胶质铁注入到实验动物的滑膜内。虽然出现过类似的病变，却都较短暂，不能长期存在。这种类似的病变，由于含铁血黄素而出现色素沉着，但却缺乏PVS特征性的典型的大体形态及细胞结构。曾有作者报道过向狗的滑膜注入生理盐水也会产生这种类似的滑膜病变，这说明滑膜对于出血的反响并不是特异性的。而在凝血异常和经常出血的患者中，PVS发病率相对较低的报道那么从反面向“出血病因”的理论提出疑问。Flandry等人报道25例膝关节PVS患者仅1／3病例有创伤史，认为创伤与疾病发生的关系模糊，很可能是创伤加重了病变以致出现临床病症，但创伤并非原始病因。但Myers根据人口统计学数据和解剖学部位确定PVS患者有慢性重复性创伤和重复性出血病史，从而支持创伤作为PVS的发病机制。

自1941年以来，炎症成为最广泛接受的PVS发病机理。Jaffeetal是从组织学观察中得出这一结论：高度增生的具有吞噬功能的基质细胞丰富的胶原及玻璃样变性最接近于炎症过程。电镜研究已揭示增生的单核细胞具有两种类型：一种富含溶酶体具吞噬功能，另一种富含粗面内质网具有合成胶原的功能。这些细胞从形态学上类似于滑膜层A型和B型细胞。这一发现支持了Jaffe关于PVS来源于“滑膜高度增生的未分化细胞”的观点。另外，由于观察到淋巴细胞、浆细胞的浸润和未见到病理性核分裂象，电镜研究者多反对PVS是肿瘤性疾病而认为是炎症反响增生性病变。1990年以来，已有人做过PVS病变免疫组化方面的研究，报道增殖的单核细胞中HAM56、CD68和Vimentin阳性，并因CD68、HAM56为巨噬细胞标记而得出增殖细胞是单核-巨噬细胞系的结论。而Oconnell等那么将PVS和反响性滑膜炎病例相对照进行免疫组化研究，结果发现在PVS增殖的单核细胞和其表层的滑膜细胞及反响性滑膜炎细胞中CD68、HAM56、Vimentin均阳性。作者认为CD68、HAM56是非专一的巨噬细胞标记，因为它们在许多非血管源性细胞，如肝细胞及肾小管细胞也表现为阳性。这样，由于具有相同的免疫抗原类型，Oconne