HRSEHRAAPHRS对遗传性心律失常性疾病的共识解读.docVIP

HRS/EHRA/APHRS对遗传性心律失常性疾病的共识解读

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美国心律学会（HRS）第34届年会在丹佛召开，会上HRS、欧洲心律协会（EHRA）和亚太心律学会（APHRS）共同颁布了遗传性心律失常综合征患者诊断和治疗专家共识，目的是为此类综合征的诊断、风险评估和管理治疗提供指南依据。共识撰写专家来自北美地区、欧洲地区和亚太地区，总结了撰写专家的诊治经验，以及近年来有关遗传性心律失常综合征诊断和治疗的相关临床研究数据。共识未对遗传性心律失常综合征患者及其家属的基因检测指征进行重点阐述，因为基因检测的结果在临床中的应用已在另一项声明中阐述，这一方面该共识也未包括入内。但该共识首次将以前未纳入特发性室颤（IVF）、心律失常猝死综合征和婴儿不明原因猝死揽括入内。因遗传病领域一个独特的特点即是很少有随机和/或盲法研究，所以共识中所有推荐的证据水平均为C。总体而言，共识中置入心律转复除颤器（ICD）指征无变化，其他方面的推荐均有不同程度更新。

1?长QT综合征（LQTS）

1.1?诊断?

?在以下情形下可确诊为LQTS：a、LQTS危险评分≥3.5而无继发性QT延长；和/或b、有明确的致病基因突变；或c、在排除继发性QT延长的因素后，多次12导联心电图QTc≥500ms。而对于无致病基因突变、不明原因晕厥、多次12导联心电图QTc为480—499ms者，可考虑诊断为LQTS