口腔执业医师资格考试辅导《医学免疫学》第六章补体系统.pdfVIP

第六章补体系统

本章根据大纲需要掌握的内容有：

补体的概念

命名

组成

激活途径

调节

生物学功能

1.补体概念：

具体看一下：

1）来源

2）性质：

3）含量/分子量：

补体系统组分约占血清总蛋白的：10%

最能有效证明先天性补体成分缺陷的实验是血清总补体活性定量。

血清中补体C3含量最高，主要来源于单核巨噬细胞

C1q分子量最大，

补体D分子量和含量最低

物理性质：

4）生物学效应特点：

补体不仅仅参与非特异性防御反应，而且也参与特异性免疫应答。

补体介导的炎症效应即可有益于机体清除外来性抗原，又可能对自身组织造成损伤。所以补体也参与

免疫病理反应。

5）引起补体成分下降的因素：来源减少（补体合成不足，，去路增加（有补体成分消耗过多，，补体

成分大量丢失）

6）补体含量增加可见于：

2.补体系统组成：

按其生物学功能：分补体系统由补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体组成。

（1）固有成分：包括14种糖蛋白

（2）以可溶解性或膜结合形式存在的补体调节蛋白：

可溶解性：

膜结合形式：

（3）受体成分：

定义：

补体受体（CR）指的是细胞膜上存在的能和补体活性分子相结合的糖蛋白。多种，重点阐述一下补体

受体CR1-4

CR1-4,

等

大家重点掌握：CR1-4

1.CR1（I型补体受体）

2.CR2（II型补体受体）：

以上两种在B细胞表面标志上有详细阐述，这里不重复了。

3.CR3（III型补体受体）:=CD11b/CD18

4.CR4（IV型补体受体）属于整合素家族成员=CD11c/CD18

3.补体的激活途径：

生理情况下，血清中大多数补体成分均以无活性酶前体形式存在。

在某些活化物的作用下，或在特定固相表面，

补体各成分依次激活。

当前一组分被激活时即具备裂解下一组分的活性，

形成一系列放大的级联反应。

依据起始顺序不同补体激活过程分三条途径:

（一）经典途径：是抗体介导的体液免疫应答的主要效应方式，

参与的是特异性免疫应答反应。

1.补体经典激活途径：

激活剂：

激活条件：

激活过程

1.C1:由C1q,r,s组成的六聚体

依赖于Ca2+结合的非活性大分子。

识别阶段：C1酯酶形成：（C1s，谐音：指示）

抗原抗体结合后，抗体构想发生改变，使FC段补体结合部位暴露，补体C1q之结合并被激活过程为补

体激活的启动或识别。（所以经典途径中首先和免疫复合物结合的补体成分是C1q）抗原抗体复合物结合

C1q活化化C1r。C1r活化C1s,活化后的C1S有酯酶活性，称为酯酶。

2.活化阶段：C3转化酶和C5转化酶形成：

形成C3转化酶（名称一定记住），裂解C3

C5转化酶（名称一定记住），裂解C5，

3.膜攻击阶段：膜攻击复合物形成：

C5转化酶裂解C5

C5b吸附细胞表面，结合C6,C7成C5b67，再结合C8,和数个C9成为C5b6789n为膜攻击复合物MAC，

C9多聚体呈管状嵌入细胞膜，形成跨膜孔道，裂解细胞。

所以：整个补体经典激活途径的顺序依次是C142356789,

C5b6789n（膜攻击复合物n=12-15个C9,细胞毒作用，溶菌作用，杀菌作用

（二）MBL途径（甘露糖结合凝集素途径）

MBL激活途径：

是由于MBL和细菌甘露糖残基和丝氨酸蛋白酶结合启动激活补体的途径。

启动剂：炎症期产生的蛋白和病原体结合,它不依赖抗原-抗体复合物的形成

1）MBL：

2）MBL复合物：包含有MBL,MASP-1（MBL相关的丝氨酸蛋白酶-1），MASP-2（MBL相关

的丝氨酸蛋白酶-2）（注意MASP才具有酶的活性，而不是MBL）

MASP和C1r，C1s类似

激活过程：（和经典途径相比少C1，多MBL,MASP，后续