过敏性紫癜性肾炎【32页】.pptxVIP

过敏性紫癜性肾炎;过敏性紫癜是一种以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损坏为特征的综合征，基本病变是全身弥漫性坏死性小血管炎。伴肾脏损害者称为过敏性紫癜性肾炎，简称紫癜性肾炎。本病好发于儿童，据国内儿科报告，HSPN占儿科住院泌尿系疾病8%，仅次于急性肾炎、原发性肾病综合征居第三位。紫癜性肾炎在过敏性紫癜中的发生率国内报道30%~50%，有人对过敏性紫癜患者进行肾活检检查发现几乎100%病人有不同程度肾损害。;

1.感染约1/3患者有细菌、病毒、寄生虫、支原体等前驱感染。

2.过敏1/4患者有药物或食物过敏史。

3.其他如花粉、接种疫苗、昆虫叮咬、寒冷刺激等。;发病机制;发病机制;

（1）HSPN常伴有免疫功能的紊乱，表现在抑制性T细胞活性降低，辅助性T细胞活性增强，而致B细胞数量增多及活性增强，既而产生大量的以IgA为主的免疫球蛋白，形成免疫复合物而致病。

（2）近年来，发现它的发病过程中有嗜酸性粒细胞的活化和参与，部分患儿血清嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）水平高于正常对照组，故提出IgA可与嗜酸性粒细胞表面的IgA受体结合，后者分泌ECP而致组织损伤。

（3）目前，大多数学者认为巨噬细胞与HSPN关系密切，已有资料显示HPSN肾小球和间质有大量巨噬细胞浸润，巨噬细胞与肾脏固有细胞相互作用，并调节一些炎性介质的分泌，导致肾小球内细胞基质增多、纤维素性坏死、甚至新月体形成，在HSPN病情的进行性发展中起着重要作用。;临床表现;（一）肾外症状;（一）肾外症状;（一）肾外症状;（一）肾外症状;（3）心脏：心前区不适或心律失常，发生率约40%~50%，多见于疾病早期。表现为窦性心律失常，异位心律失常及ST-T段改变，心肌酶学大致正常，心脏B超冠状动脉无明显受累，在综合治疗后可恢复正常，提示心脏损害为一过性，可能机制为速发型变态反应致心肌水肿出血。

（4）急性胰腺炎：为少见的并发症，发生率约5%~7%，主要表现为皮疹，剧烈疼痛，腹胀，恶心呕吐，血尿淀粉酶升高，腹部B超可发现胰腺弥漫性肿大回声减低，如伴肠穿孔坏死可有腹腔积液。;（5）肠套叠：为HSPN的少见但较严重的并发症，发生于1%~5%的患者。与特发性肠套叠常发生于回结肠不同，它常见于回肠（90%）和空肠（70%），因气钡灌肠不能到达小肠，且有引起肠穿孔的危险，腹部B超为可疑病人的首选检查项目。

（6）肺出血;临床表现;Meadow综合各家报告本病肾脏受累率为20%~100%，该作者对尿检正常的本病患者作肾活检均发现肾小球炎症病变。呈典型肾受累临床表现（血尿、蛋白尿或肾病综合征）者约30%。目前，对肾损害较一致的看法是即使尿常规正常，肾组织学已有改变。儿童患者出现肉眼血尿的较成人为多。成年人中25%患者呈急进性肾炎为表现的新月体肾炎，50%呈肾病综合征表现。个别过敏性紫癜肾炎患者，尿常规无异常发现，只表现为肾功能减退。;实验室检查;临床分型;病理改变与分级;病理改变与分级;（二）病理分级标准;2.WHO分类法

I级：包括微小病变、微小病变伴局灶性节段性增生、局灶性增生性肾小球肾炎（GN）轻度；

II级：包括弥漫性增生性GN轻度、弥漫性增生性GN轻度伴局灶性节段性病变显著；

III级：包括局灶性节段性增生性GN中度、弥漫性增生性GN中度；

IV级：弥漫性增生性GN重度和终末期肾。;紫癜性肾炎的治疗;紫癜性肾炎的治疗;紫癜性肾炎的治疗;紫癜性肾炎的治疗;紫癜性肾炎的治疗;紫癜性肾炎的治疗;紫癜性肾炎的治疗;紫癜性肾炎的治疗;紫癜性肾炎的治疗;3.急进性肾小球肾炎是紫癜性肾炎最严重的类型。呈广泛大新月体并表现为急进性肾炎的患者应给予强化免疫抑制治疗。一组儿科病例报告，本病引起新月体肾炎对甲泼尼龙冲击治疗的疗效可达55%，明显高于未治疗组（11%）及其他原因引起新月体肾炎。另有主张采用血浆置换疗法以减轻免疫反应。对持续少尿或无尿而发生急性肾衰竭者，主张早作透析疗法，多采用腹膜透析。晚期病例如有慢性肾衰，可行血液透析，择期行肾移植。;谢谢