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过敏性紫癜Henoch-Schonleinpurpura（HSP)
概述又称作“风湿性紫癜、舒-亨紫癜”主要见于儿童和青少年系统性小血管炎皮肤和肾脏血管的含大量IgA的免疫复合物沉积
流行病学morefrequentinchildrenthanadults,withmostcasesoccurringbetween2and8yrofage,mostfrequentlyinthewintermonths.Theoverallincidenceisestimatedtobe9/100,000population.Malesareaffectedtwiceasfrequentlyasfemales.
历史WilliamHeberden(1710–1801)RobertWillan(1757–1812)
历史EduardHeinrichHenoch(1820–1910)JohannLukasSch?nlein(1793–1864)
历史Schonlein紫癜样皮疹、关节炎、尿沉渣异常-1837Henoch腹痛、血便-1874Henoch-Schonleinpurpura（HSP）BerlinerklinischeWochenschrift,1874;11:641
历史WilliamOsler(1849-1919)首次认识到本病跟过敏的密切关系
病因感染细菌;病毒;寄生虫药物阿司匹林;抗生素;磺胺药食物鸡蛋;牛奶;鱼虾Undetermined！
病因groupAbeta-hemolyticstreptococcus(GAS)haswidelystudiedandfoundin20–50%ofpatientswithacuteHSPbyserologicaltestsorbacterialcultures,Bartonellahenselae(12of18HSPpatientserawerepositive)ParvovirusB19(onlyoneof29HSPpatients)OtherHSP-associatedpathogenshavebeenreportedStaphylococcusaureus,HelicobacterPylori,Hemophilusparainfluenza,Coxsackievirus,adenovirus,hepatitisAvirus,hepatitisBvirusAutoimmunRev2008Jan
病理学
病理学多克隆B淋巴细胞激活产生大量的IgAIgA免疫复合物和C3沉积于毛细血管和小动、静脉
症状和体征
症状和体征紫癜典型者出现于双下肢以及臀部，呈对称分布急性出血性/坏死性紫癜腹痛黑便;血便肠套叠、肠梗阻、肠绞痛关节痛膝盖;踝关节;肘关节;腕关节没有后遗症（非侵袭性）classictriad
症状和体征
症状和体征
症状和体征对称性出血性下肢以及臀部100%
症状和体征胃肠壁水肿、出血甚至坏死脐周腹痛呕吐注意腹痛可为首发症状肠套叠62%
症状和体征multiplediscretecoin-likepetechiaeinthelowergastricbodyhyperemicandecchymoticlesionsinthecerum
症状和体征30~60%肾脏受累肉眼或镜下血尿通常2~4周，可为首发表现50+%出现尿蛋白-1/8肾病综合症1~3%发展为慢性肾损害?紫癜性肾炎?Pediatrics2008;121;S144-145
症状和体征关节痛和关节炎30%~80%非侵袭性多见于膝关节、踝关节、肘部等，亦可见于手、脚
症状和体征偶见颅内出血鼻、牙龈出血睾丸出血咯血少见
实验室尿素氮和肌酐升高IgA、CRP和ESR升高血小板计数可增高aspecific!
实验室
实验室
诊断标准1990CriteriafortheclassificationofHenoch-SchonleinpurpuraPalpablepurpura（可触性紫癜）Slightly
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