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急性白血病

一概念白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和器官、产生相应症状

二分类(Classification)

二分类(Classification)

高白细胞性白血病静脉血

三概述白血病发病率:恶性肿瘤发病率的前10位，儿童为第一位.急性慢性；ANLLALL；CMLCLL病因:未明.与病毒(HTLV)、遗传、放射、化学毒物、药物等因素有关

四病理改变特异性病理改变：白血病细胞的增生与浸润部位：骨髓及其他造血组织、全身各器官组织急性白血病:浸润集中且严重，破坏组织能力大慢性白血病:浸染弥散，摧毁力小，主要在造血系统

四病理改变非特异性病理改变：出血、营养不良、坏死、感染

急性白血病

急性非淋巴细胞性白血病ANLL

急性淋巴细胞性白血病ALLFAB分型：L1:以小细胞为主。L2:以大细胞为主，大小不均。L3：以大细胞为主，大小一致。免疫表达分型：B-Cell:早期前体B-ALL普通B-ALL前B-ALL成熟B-ALLT-cell:前T-AllT-ALL

WHOClassificationAcutemyeloidleukemiaAMLwithrecurrentcytogeneticabnormalities.AMLwitht(8;21)APL.Etc.AMLwithmultilineagedysplasia.AMLandMDS,therapyrelatedAMLnototherwisecategorisedAcuteleukemiaofambiguouslineagePrecursorB-andT-cellneoplasms

急性白血病：临床表现贫血、出血、感染、浸润症状缓急取决于白血病细胞在体内积蓄及增生速度和程度

发热和感染发热和感染：50%以发热起病，T38.5?C易感染的机制：中性粒细胞数量和功能缺陷免疫缺陷：化疗及皮质激素、免疫球蛋白下降。皮肤粘膜屏障破坏院内感染

发热和感染感染部位：咽喉炎、口腔炎、肺炎、肛周感染常见菌为：细菌：肺炎克雷白、绿脓、大肠杆菌、金葡真菌：念珠菌、隐球菌病毒

出血约1/3患者以出血起病机制：血管壁损伤：白血病细胞浸润，感染内毒素及大量化疗。当WBC异常增多----小血管淤滞—出血血小板数量下降凝血功能障碍：DIC—M3;原发型纤溶亢进肝素样抗凝物质增多

表现皮肤粘膜出血：出血点、淤点、淤斑内脏出血：血尿、黑便、颅内出血AL死于出血的占62%，大多数为颅内出血

贫血2/3在确诊时有中度贫血机理：白血病克隆增殖—多能干细胞、红系组细胞下降无效红细胞生成溶血：多见于CLL其他：急、慢性失血、抗代谢药MTX、Arac影响DNA代谢，导致巨幼贫

浸润症状肝脾淋巴结长大：多见于ALL，且显著ALL：50%以上有浅表或纵隔淋巴结长大ANLL:M4、M5发生淋巴结长大多见症状：腹胀、乏力、消瘦、食欲下降

骨骼系统症状白血病大量增殖---骨内压力增加，浸润破坏骨质及骨髓—骨痛；胸骨压痛—具有诊断意义其他部位骨痛及四肢关节痛以ALL多见骨膜局部形成绿色瘤溶骨性粒细胞肉瘤形成

以珠网膜及硬脑膜浸润最常见蛛网膜硬脑膜脑实质脉络膜颅神经可发生在疾病活动期或缓解期，以ALL多见CNS症状

CNS症状症状：颅内压增高---头痛、呕吐、视乳头水肿脑血管意外：尤其当WBC高时绿色瘤压迫引起脊髓压迫症诊断：CSF压力?、WBC?、蛋白?、有白血病细胞

口腔及皮肤症状口腔及皮肤:多见于M4、M5齿龈增生，白血病皮疹、结节、斑块、溃疡性腺：以ALL多见，成为髓外复发的第二部位睾丸白血病较多见，卵巢白血病少见其他：心肺浸润、胃肠道、泌尿系统

白血病牙龈浸润及皮肤浸润

皮肤浸润

代谢紊乱

实验室检查血象:贫血:正细胞性BPC?,早期可正常或轻度减少,尤其是ALLWBC异常:数量及质量异常多数WBC增多，分类有原始幼稚细胞少数WBC正常或减少，无原始幼稚细胞

骨髓大多数增生程度?，少数增生?（低增生性白血病）白血病原始细胞大量增殖≥NEC30%，M/E↑；白血病裂孔现象，M6红系有巨幼样改变红系?，巨核细胞?AuerRods：见于ANLL

急性白血病骨髓增生极度活跃

均匀一致的白血病细胞

急性早幼粒细胞白血病图片

细胞