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血液系统疾病;讲授主要内容;
;◆按病程和白血病细胞的成熟度分类;◆按受累细胞系列分类;◆按白细胞计数分类;发病情况:
◆白血病约占癌症总发病率的5%。在我国白血病发病率约为2.76/10万,接近于亚洲国家,但低于欧美,以急性白血病多见。
◆男性发病率略高于女性,各年龄组均可发病。
◆在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病居第六位(男性)和第八位(女性),但在儿童及35岁以下成人中则居第一位。;HTLV-I(humanTlymphocytotrophicvirus-I)
人类T淋巴细胞病毒I型:是一种C型逆转录病毒,具有传染性,可通过哺乳、性生活及输血而传播。并认为此病毒可直接致病或在某些理化因素的诱发下发病。
EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识。;X射线、r射线及电离辐射
白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而,小剂量的辐射能否引起白血病,仍不确定。日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后,受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17~30倍。;化学物质:苯及其衍生物
抗肿瘤的细胞毒药物:氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等
保泰松及其衍生物、氯霉素
亚硝胺类物质
亚乙胺类的衍生物:乙双吗啉;家族性白血病约占白血病的7/1000,
当家庭中有一个成员发生白血病时,其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。
单卵孪生者中如一个患白血病,另一个发生率为1/5~1/4,比双卵孪生者高12倍。
有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74,Bloom综合征在26岁以内发病率为1/3,Franconi综合征21岁以内发病率为1/12。;某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。;病毒感染
电离辐射
化学物质
遗传因素
其他血液病;概念;概念:急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。;FAB分类:;L1型:原始和幼淋巴细胞以小细胞为主
(直径≤12??m)
L2型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主
(直径>12μm)
L3型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,
大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆
嗜碱性,染色深。;L1;;M1;M4;M0(急性髓细胞白血病微分化型)
传统的形态学及细胞化学不能肯定有骨髓系分化特征,原
始细胞在光镜下类似L2细胞,核仁明显,胞浆透明嗜碱,无嗜天青颗粒及Auer小体,
细胞化学:髓过氯化物酶(MPO)阳性细胞3%
苏丹黑阳性细胞3%
电镜下:MPO(+)
免疫分型:CD33+或CD13+
淋巴系抗原(-),但有时CD7+、TdT+
M1(急性粒细胞白血病未分化型)
未分化原粒细胞Ⅰ型:胞浆中无颗粒
Ⅱ型:胞浆中少数颗粒
MPO(+)3%;M2(急性粒细胞白血病部分分化型)
原粒细胞≥30%
≤89%
单核细胞20%
其他粒细胞10%
我国分M2a:即M2型
M2b:嗜中性异常中幼粒细胞30%
M3(急性早幼粒细胞白血病)
早幼粒细胞≥30%(非红系细胞)
M4(急性粒—单核细胞白血病)
原始细胞占非红系细胞≥30%
各阶段粒细胞30%~80%
各阶段单核细胞20%
M4E0除具M4型特点外,嗜酸性粒细胞≥5%,(非红系细胞);M5(急性单核细胞白血病)
原单+幼单+单核≥80%M5a:原单≥80%
M5b:原单80%
M6(急性红白血病)
幼红细胞≥50%
原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)(非红系)≥30%
M7(急性巨核细胞白血病)
原始巨核细胞≥3
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