静脉丙球在儿科的临床应用【55页】.pptxVIP

;2;一克IVIG中约含4×1018分子，有超过107不同的特异抗体。它可以通过抗体补充和对免疫系统进行调节对多种疾病进行特异性治疗。

大量的临床实践证明，IVIG用于免疫球蛋白缺陷性疾病：疗效确切，耐受性好。

IVIG免疫治疗的强大免疫调节作用被广泛用于治疗：

*传染病及感染性疾病*自身免疫性疾病*神经系统疾病

*肿瘤和血液系统疾病*心血管、内分泌疾病*呼吸、泌尿

系统疾病*结缔组织和皮肤等疾病

4.新适应症不断在增加

;免疫球蛋白国内用量仅为3g/千人；

美国免疫球蛋用量为108g/千人；

全球免疫球蛋白用量2006年的78.2吨，2016年预计达到129.4吨，每年实际增加5.1吨

;功能;血浆来源：

中国山西，同种同源，真正保持国人遗传学和抗体种类的一致性

检测水平：

采用国家规定的检测技术，全程监控，检疫期更严格

每一批投浆10000人份，高于WHO1000人份，抗体谱更广

工艺保障：

通过新版GMP，低醇分离加柱层析纯化，低pH孵放和DV50膜过滤

两步病毒灭活/去除处理，达到欧美药典要求;全程冷链系统（2-8°C）,全面保障生物活性

IVIG的亚型分布符合生理曲度

;免疫替代：替补抗体缺乏，提高血清、组织间隙的抗体水平;免疫调节：发挥强大的免疫调节作用和抗炎效应，挽救免疫功能紊乱的生命;免疫球蛋白的免疫调节作用;IVIG直接抑制未成熟T细胞的成熟和增殖，从而抑制了细胞因子、炎性介质（IL－2.3.4.5.10和TNF－α）的分泌与产生，IVIG中有特异性抗IL－1、LI－6、IL－8和TNF抗体，可直接中和这些炎性介质和细胞因子，使其血中浓度下降。

IVIG中大量IgG的Fc段可与吞噬细胞上的Fc受体结合使其不能与自身抗体以及相应的细胞因子结合，吞噬细胞不被激活，故使机体组织和细胞不受破坏。

;阻止补体结合

减少抗体产生及加速抗体代谢

调节细胞的增殖和凋亡

中和自身抗体

中和细胞因子

抑制细胞黏附作用

提高糖皮质激素受体的敏感性

抑制T细胞活化

影响抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用;补体系统激活是抗体介导组织破坏的一种机制，主要是在补体激活过程中，形成膜攻击复合体(MAC)，MAC参与细胞溶解效应。

皮肌炎是补体依赖的微血管病变???病理机制涉及C3补体的激活、MAC在肌内膜毛细血管上的沉积。IVIg可抑制补体摄取，阻止肌内膜毛细血管上MAC(C5b-9)的形成和沉积。

皮肌炎经IVIG治疗后肌肉活检可见肌内膜毛细血管上C3b和C5b-9数量减少。IVIG还可能够抑制细胞摄取补体片段C3和C4裂解MAC的形成和沉积，中断细胞溶解效应。;IVIG通过IgG的Fab和Fc片段抑制人IgE的合成。特发性血小板减少性紫癜患者经过IVIG治疗后，抗血小板抗体的产生明显受到抑制。

IVIG加速内源性IgG包括病源性IgG的代谢。IVIG与新生Fc段受体的饱和作用，促使内源性IgG逃逸保护机制，加速了抗体的分解代谢。

特发性血小板减少性紫癜患者经过IVIg治疗后，抗血小板抗体的清除加速。;IVIG能抑制活化T淋巴细胞和B淋巴细胞的增殖，诱导淋巴细胞和单核细胞凋亡。

IVIG促使自身活化T细胞的凋亡，从而阻断活化T细胞诱导角质形成细胞凋亡，另一方面IVIg阻断Fab诱导角质形成细胞凋亡。;IVIG含“抗独特型”抗体，可以结合和中和致病性抗体，在独特型一抗独特型网络中保持免疫内环境的平衡和稳定。

此外，IVIG含抗凝血因子Ⅷ因子抗体的抗独特型抗体，能结合和中和凝血因子Ⅷ抗体阳性血友病患者凝血因子Ⅷ抗体，减低凝血因子Ⅷ抗体的水平。;IVIG在体外能抑制Th1细胞因子的产生，诱导Th1细胞因子拮抗剂和Th2细胞因子(如白细胞介素4、白细胞介素5)的产生，同时抑制Th细胞分化调节因子及核转录因子的产生，从而恢复体内Thl／Th2细胞因子的平衡。;整合素β1、β2和β5通过与配体细胞外基质成分和血小板黏附蛋白等结合发挥黏附作用。整合素β1、β2和β5，识别配体上特定的精氨酸-甘氨酸-天冬酰氨酸序列(Arg—Gly—Asp，RGD)，IVIG含抗RGD抗体，IVIG与RGD结合后抑制了整合素β1、β2和β5，与配体的结合，表明IVIG能抑制细胞的黏附作用，修饰局部炎性反应。;IVIG可以提高糖皮质激素受体的敏感性，协同糖皮质激素抑制淋巴细胞活化而减轻免疫反应。

大剂量IVIG和糖皮质激素联合治疗系统性硬皮病比单独使用类固醇或IVIG有更好的疗效，主要是提高了糖皮质激素受体的敏感性。;细胞间黏附分子l是淋巴细胞功能相关抗原1的配体，IVIG能下调细胞间黏附分子1的表达，细胞间黏附分子I与淋巴细胞功能相关抗原1结合受影响，淋巴细胞功能相关抗原1的