肥厚型心肌病陈延军最全PPT【41页】.pptx

肥厚型心肌病

HypertrophicCardiomyopathy;概述;病因;病理;;;Mayo,2003;临床表现;临床表现二;实验室和其它检查（一）;实验室和其它检查（二）;不均等的室间隔增厚;心尖部肥厚;猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。

以上杂音除与室间隔不对称肥厚左室流出道相对狭窄有关外，更主要与收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重；

通过超声心动图、心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。

本病常有明显家族史，目前认为是常染色体显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。

左室舒张末期压上升。

还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动均可为促进因子。

部分可无自觉症状，因猝死或体检时才发现；

左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。

心室造影显示左室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。

收缩期前向运动(SAM)

心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤其左室、室间隔部的心肌细胞。

室间隔纵深切开术始于上世纪60年代。

特征表现：Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5导联出现病理性Q波。

左室舒张末期压上升。

本病预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。

主要为心肌改变，尤其左室形态学的改变。

心肌非对称性肥厚、心室腔变小。

心室造影显示左室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。

肥厚型心肌病

HypertrophicCardiomyopathy

心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。;实验室和其它检查（三）;诊断及鉴别诊断;治疗及预后;本病预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。成人死亡多为猝死，而小儿多为心力衰竭，其次为猝死。猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤等。

本病治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。;药物治疗;外科治疗;化学消融术;;;;;;;;;;;起搏器植入术;心脏除颤器植入术;;病理;临床表现;实验室和其它检查（三）;;;