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皮肤病单病种临床路径

（中华医学会供）

寻常型天疱疮临床路径

（2009年版）

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一、寻常型天疱疮临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：L10.0）

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），

《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）

1.外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性。

2.常伴发口腔黏膜损害。

3.病理：伴有棘层松解的表皮内水疱。

4.直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间。

5.血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），

《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）

1.糖皮质激素为首选药物。

2.免疫抑制剂。

3.大剂量静脉用丙种球蛋白。

4.血浆置换疗法。

5.抗生素。

6.支持疗法。

7.创面处理。

（四）标准住院日为21-28天。

（五）进入路径标准。

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1.第一诊断必须符合ICD-10：L10.0寻常型天疱疮疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊

断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院第1天。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；

（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、

丙肝、梅毒、艾滋病等）；

（3）皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱

疮抗体及滴度；

（4）血液/痰液/分泌物中的病原微生物培养及药敏试验；

（5）胸片、心电图、B超。

2.根据患者病情选择：

肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、内窥镜及其他影像学检查如CT或MRI（胸腔、腹腔、

盆腔、后腹膜等）。

（七）药物选择与使用时机。

1.糖皮质激素：为首选药物，可选择泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等，用药时间

视病情而定。

2.免疫抑制剂：选择硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及环孢素等，用药时间视病

情而定。

3.大剂量静脉丙种球蛋白,用药时间为3－5天。

4.血浆置换疗法，每周1-2次。

5.局部药物：抗菌溶液和/或软膏、糖皮质激素软膏等，用药时间视病情而定。

6.选择用药：

（1）糖皮质激素的辅助用药，如止酸、保护胃粘膜、补钾、降糖、降压药物等；

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