干燥综合征-赵岩【159页】.pptxVIP

干燥综合征诊治

定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗

慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌腺淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病)相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB

定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗

1892Mikulicz腮腺＋泪腺肿大＋淋巴细胞侵润－Mikulicz综合征1933HenrickSjogren19例口眼干患者1953Morgan首次认为上述两种病理一致1980Talal自身免疫外分泌腺病1995Moutsopouios自身免疫性上皮炎

Dr.HenrikSjogren（1899-1986）

Dr.NormanTalal1934-

干燥综合征Sjogren’sSyndrome原发性干燥综合征继发性干燥综合征干燥症siccasyndrome干燥性角结膜炎keratoconjunctivitissicca口干症xerostomia

定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗

遗传免疫异常环境发病

基因多态性

免疫机制

NocturneG,MarietteX.NatRevRheumatol.2013Sep;9(9):544-556.病毒感染诱发IFN产生信号通路异常

近年来研究重点：形态正常的腺体细胞功能自身抗体可阻断乙酰胆碱对腺体分泌信息的传递分泌细胞表面选择性透过水分子的AQP5蛋白

M3受体AQP5蛋白淋巴细胞细胞因子自身抗体ArthritisRheumatism，2001，44：2371-2375ArthritisRheumatism，2002，46：2249-2251

AQPs在哺乳动物体内的组织分布OrthodoxAquaporinsAquaglyceroporinsAQP0晶状体AQP3肾集合管AQP1肾近曲小管、髓袢降支呼吸道毛细血管内皮AQP7大鼠睾丸脉络丛，眼，胆囊AQPL人脂肪组织AQP2肾集合管AQP4脑AQP5I型肺泡上皮细胞泪腺与唾液腺AQP6肾AQP8睾丸，胰腺，肝

定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗

原发性干燥综合征的系统性表现早期症状不典型易被误诊

一般情况腺体表现腺外表现免疫学异常

男/女:1:11.2年龄:47.8?10.9岁(6～75岁）发病率：0.3％

AutoimmunityReviews,Volume14,Issue8,2015,670–679

诊断平均年龄AutoimmunityReviews,Volume14,Issue8,2015,670–679

一般情况腺体表现腺外表现免疫学异常

皮肤：汗腺眼：泪腺–KCS消化道：(1)口腔：唾液腺,(2)胃肠：萎缩性胃炎/肠炎(3)胰腺(4)肝胆呼吸道：干燥性鼻炎/鼻窦炎，慢性咽炎，反复感染(慢支，支扩)泌尿生殖系：(1)肾小管：低血K，软瘫(RTA)，骨软化，结石(2)膀胱输尿管(3)干燥性外阴阴道炎

并发症

皮肤：汗腺眼：泪腺–KCS消化道：(1)口腔：唾液腺,(2)胃肠：萎缩性胃炎/肠炎(3)胰腺(4)肝胆呼吸道：干燥性鼻炎/鼻窦炎，慢性咽炎，反复感染(慢支，支扩)泌尿生殖系：(1)肾小管：低血K，软瘫(RTA)，骨软化，结石(2)膀胱输尿管(3)干燥性外阴阴道炎

6LSGs,~85foci,35mm2,LFS=10foci/4mm2Estimatebiopsysectionareafromglanddiameter:GlandDiameterGlandsectionarea1.0mm ~1mm21.5mm ~2mm22.0mm ~3mm22.5mm ~5mm23.0mm ~7mm2

关于唇腺病理的诊断1、正常2、非特异性慢性唾液腺炎3、慢性硬化性唾液腺炎4、肉芽肿性炎症（如：结节病TB等）5、灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎（FLS）（如SS）灶性指数（0to10foci/4mm2,ifconfluent12）生发中心形成导管增生肥大

硬化性唾液腺炎

sclerosingchronicsialadenitis,scs为NSCS进展期间质纤维化多种炎症细胞腺体萎缩明显

灶性指数（FS）分级

反映灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎的程度FS=0:nolymphocyticinfiltrationFS=1:lessthen1fociper4mm2（0＜F