第七节重症肌无力PPT课件.pptx

第七节重症肌无力

(myastheniagravis，MG）;学习要求;重症肌无力-概念;发病机制

一个运动神经元及其支配肌纤维组成肌肉收缩最基本的运动单位

;一个运动神经元轴突可分为数十至数千分支与所支配肌纤维形成突触

;;;发病机制;病因;病因;临床表现;12;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;一、Osserman分型(成人型）;III：重症激进型（15％），发病急，进展迅速(6个月达高峰)，死亡率高。

易出现延髓肌瘫痪和肌无力危象，常伴有胸腺瘤，药物不敏感，常需气管切开或辅助呼吸。

IV：迟发重症型（10％），症状同III型，从Ⅰ类发展为IIA、IIB型，

经2年以上的进展逐渐发展而来，合并胸腺瘤，病死率高。;二、儿童型

约占MG患者的10%，多数患者仅限于眼外肌麻痹，交替出现双眼睑下垂，少数患者累及全身骨骼肌。;辅助检查;辅助检查;;辅助检查;4.抗胆碱酯酶试验

新斯的明试验

甲硫酸新斯的明0.5-1mg肌肉注射，20min后症状明显减轻为阳性。可提前或同时肌注阿托品0.5mg对抗新斯的明的毒碱样作用。

滕喜龙（依酚氯铵）试验

将滕喜龙5-10mg稀释至1ml，先静脉推注2mg，若无不良反应且45秒后肌力无提高，将剩余量全部推注。患者症状迅速缓解为阳性，一般维持10分钟左右恢复原状。;诊断及治疗;一、药物治疗;2．肾上腺皮质激素

可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体生成，增加突触前膜ACH的释放及促进运动终板的再生和修复。

常用药：泼尼松和甲泼尼龙

适用于各类型MG，特别是抗胆碱酯酶药反应较差并已行胸腺切除的患者。

;一、冲击疗法：适用于住院危重病例，已用气管插管、呼吸机辅助呼吸者

1)甲泼尼龙（MPL)冲击治疗--

1g/d，连用3～5天，随后地塞米松10~20mg/d，连用7~10天，按病情改用泼尼松口服并逐渐减量维持

2)大剂量泼尼松（60～80mg/d）两周后症状减轻后，递减（5～15mg/d）维持;二、小剂量递增法（阶梯疗法）：

泼尼松20mg口服，每周加10mg，直至60~80mg，症状改善后减量

注意事项：大剂量激素早期（2w内）可使病情加重，出现危象。

长期激素不良反应---胃溃疡出血，血糖升高，库欣综合症，骨质疏松;3.免疫抑制剂：

适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受，或高血压等不能用激素者

硫唑嘌呤---首选

环磷酰胺

环孢素

要随时监测血象，注意肝肾功能，一旦

外周白细胞4*109/L,就要停药

;

血浆置换：

用正常人的血浆代替MG患者血浆，去除MG患者血液中的抗体。。

每次交换量为2000ml，每周1~3次，连用3~8次，起效快，疗效短，仅维持1周到2个月，仅适用于危象和难治性重症肌无力。

;三、免疫球蛋白;四、手术和放射治疗;

五、重症肌无力危象的处理;;(1)保持呼吸道通畅一旦危象影响换气功能，应立即行气管切开，采用辅助呼吸。予雾化吸入和吸痰，预防及控制感染。

病情观察；注意呼吸的频率和节律，观察有无呼吸困难加重，避免诱发危象的各种因素。;(2)三种危象均须立即停药，尽快试用免疫球蛋白静脉滴注，皮质类固醇激素或血浆置换。待恢复后重新调整抗胆碱酯酶剂量或改用其他疗法。

;常见护理问题及措施;生活自理能力缺陷;营养失调;潜在并发症——重症肌无力危象;预后;健康指导;

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