再生障碍性贫血PPT课件.pptx

;一、定义：;二、病因和发病机制;（二）发病机制：目前尚未阐明，可能的机制形象地归纳

为种子（造血干/祖细胞损伤、缺陷）、土壤（造血微环境异常）和虫子（免疫异常）学说。

近年来，多数学者认为 AA的主要发病机制是免疫异常，造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。;三、临床表现及分型;（二）非重型再障：起病缓慢，进展慢，部分病例病程中可转化为重型，称重型再障Ⅱ型，表现同重型再障。;;;3、骨髓活检：观察骨髓组织像优于涂片法，主要病变是红髓脂肪变，造血组织减少或明显减少，脂肪组织比例增多，细胞分布除少量造血细胞外，浆细胞等非造血细胞明显增多，巨核细胞减少或不见。

重型再障：几乎全成脂肪髓，造血面积＜2.4％ （正常造血组织50.3％）非重型再障多＜25％。

4、全身骨髓核素扫描：可估计残余造血活性，有助于了解

造血组织减少的程度。

5、发病机制检查：CD4/CD8↓，Th1/Th2↑;;（二）AA分型诊断标准：;（二）AA分型诊断标准：;;（二）鉴别诊断;2、骨髓增生异常综合征（MDS）（病态造血）

外周血和骨髓血细胞有一系或一系以上的形态异常大部分骨髓增生活跃或明显活跃

骨髓活检可见“ALIP”现象

40%-60%的MDS患者有染色体核型异常;3、急性白血症（白血病细胞）

当全血细胞减低或外周血找不到白血病细胞时，易于混淆。

骨髓中有核细胞明显增多，原始细胞数量明显超过正常

骨髓增生低下者，原始细胞百分率也超过非红系有核细胞成分的30%以上;4、急性造血功能停滞（回顾性，4-6周恢复）出血与感染症状相对较轻

一般有诱因：病毒或细菌感染、药物

疾病为自限性，在去除诱因后与1-3个月自然恢复

骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，红系明显减少或消失，涂片尾部可出现巨大原始红细胞；粒细胞系有成熟停滞现象，巨核细胞大多在正常范围;六、治疗;非重型再障的治疗;（三）、重型再障的治疗：;2 、免疫抑制治疗：

（1）抗淋巴细胞球蛋白（AntilymphocyteGlounlinALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是用人的胸腺细胞或胸导管淋巴细胞免疫动物后得到的一种抗血清，可抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反???。

是无匹配供髓者及不适合异体骨髓移植重型再障患者首选治疗药物。治疗重型再障的有效率为40%～70%，并可使40%～80%患者脱离输血。;治疗方法：住层流病房，防止感染，用前皮试。

用量：猪ATG：25－30mg/kg.d，兔ATG：3－5mg/kg.d，疗程5天，有效率30－70％，补偿血小板消耗，使用激素预防过敏反应和血清病。

与雄性激素、环孢素及造血生长因子联合应用有协同作用，可进一步提高有效率、生存率和治愈率。;治疗有效的病例，血象恢复的顺序是：血红蛋白和红细胞反应最快，先是输血量减少，逐渐演变成脱离输血，而后血红蛋白升到正常范围；白细胞恢复稍缓；最后恢复的是血小板而且不完全，（但在应用rhG-CSF后有些病人白细胞最先恢复）。;再生障碍性贫血治疗过程中应注意的问题;2．坚持治疗：首先是治疗方案确定后应坚持治疗半年以上，切忌疗程不足而频繁换药，因为再障的治疗在短期内不易见效，治疗敏感者一般需要3～6个月时间。其次是对治疗不要丧失信心，如久治不愈的难治性慢性再障，经综合治疗3-5年以上仍可取得理想的效果。;3．维持治疗：雄性激素治疗有效的病例，停药后近期复发率高达20%以上。非重型再障临床缓解后应继续使用雄性激素及中医药维持治疗2年以上，然后逐渐减量，远期疗效好，可基本杜绝复发，获得治愈机会。重型再障患者

缓解后应继续用雄性激素、环孢素及中药维持治疗1～2年，环孢素逐渐减量乃至停用，再继续使用雄性激素和中药维持治疗2年以上。维持治疗能降低再障的复发率、提高远

期疗效。;重型再障预后差，极重型再障死亡率90%。非重型再障30％－50％的病例得到治愈。;要点;