儿童胸部实体肿瘤外科诊疗流程的专家共识.pdf

儿童胸部实体肿瘤外科诊疗流程的专家共识--第1页

儿童胸部实体肿瘤外科诊疗流程的专家共识

一、儿童胸部实体肿瘤外科诊疗流程的专家共识

儿童胸部实体肿瘤包括胸壁（骨骼和软组织）、肺、气道、纵隔脏器、食管、膈肌等部

位的实体肿瘤，主要为胚胎组织残余所形成的异常组织或转移性肿瘤；先天性肿瘤约占

50%，出生时即存在，临床以胚胎性肿瘤、神经源性肿瘤及肉瘤相对常见。绝大部分儿童

胸部实体肿瘤为良性，临床表现多无特异性，患儿常因肿瘤体积增大到一定程度，压迫周围

组织器官引起相关症状后前来就诊，或由于肿瘤向胸壁外生长而被发现。临床症状包括：

咳嗽、发热、胸闷、胸痛、背痛、胸壁畸形、胸壁包块等，重者可合并有呼吸困难、上腔静

脉压迫综合征、咯血、吞咽困难、声嘶、Horner综合征等。

儿童胸部恶性实体肿瘤的发病率较低，约1/10000，但近年来有增加趋势，已成为仅

次于交通事故、创伤性疾病的第三位儿童死亡原因。儿童胸部恶性肿瘤多生长迅速，由于

肿瘤呈膨胀性生长，往往占据纵隔或一侧胸腔，常压迫或侵犯心包、肺脏、大血管、食管等

部位，产生一系列严重症状。还有部分纵隔神经母细胞性肿瘤患儿以Horner综合征或者

副肿瘤综合征为首发症状就诊。部分恶性肿瘤具有特殊标志物，可作为诊断和鉴别诊断的

主要依据以及预后评估的重要指标，如甲胎蛋白（alpｈafetoprotein，AFP）升高有助于恶

性生殖细胞瘤的诊断，儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸（vanillymandelicacid，VMA）或高香

草酸（ｈomovanillicacid，HVA）可作为神经母细胞瘤的特异性生物标志物。

一、临床表现及辅助检查

（一）临床表现

根据原发肿瘤或转移瘤灶的部位及范围，儿童胸部实体肿瘤的临床表现有所不同。良

性或恶性肿瘤早期多无明显症状，多表现为偶然发现的无痛性肿块。肿瘤压迫症状可成为

儿童胸部实体肿瘤外科诊疗流程的专家共识--第1页

儿童胸部实体肿瘤外科诊疗流程的专家共识--第2页

临床首发症状，极少数肿瘤因副肿瘤综合征而就诊，如神经母细胞瘤引起的共济失调、顽固

性腹泻等。恶性肿瘤晚期患儿就诊时一般状况差，通常有发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、

骨痛、头痛、胸痛、恶心、呕吐、腹泻等症状。

肿瘤浸润及压迫引起的症状包括：①肿瘤侵入骨骼或神经可引起剧烈疼痛；②肿瘤产

生的胸腔积液或肿瘤本身压迫肺组织或气道，可诱发咳嗽、喘鸣、呼吸困难等；③肿瘤破

溃入气道可产生咯血、咳出瘤体异物；④压迫上腔静脉可引起颈静脉怒张、面颈和上胸部

水肿；⑤压迫交感神经可产生Horner综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、

一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；⑥喉返神经受压或被侵入时则发生声嘶；⑦压迫脊髓

时引起运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留；⑧压迫或浸润食管可引起吞咽困难、

呕血等。

（二）影像学检查

X线可查看肿瘤的部位、形状和大小；评估肋骨、胸廓、脊柱有无骨质破坏，椎间孔有

无增大等。畸胎瘤可出现钙化斑点、牙齿或骨性阴影。多普勒超声可检测皮下或深部组织

肿块的大小、质地、性质、血流情况，及其与周围组织的关系；还可在超声引导下行穿刺活

检，从而获得病理诊断结果。上消化道造影可明确食管有无受压和侵犯。CT是儿童胸部

实体肿瘤的重要诊断手段，通过密度及不同强化方式的特点，初步判断肿块的组成成分（如

是否存在囊性、脂肪、血管、骨性等成分以及是否存在钙化）和肿瘤类型，进一步明确病变

部位、范围、是否存在转移病灶、解剖层次，判断肿瘤与主要血管层次的空间位置关系。血

管三维重建可以更直观地显示肿瘤的血供以及肿瘤和邻近大血管的空