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先天性心脏病外科治疗中国专家共识十三先天性二尖瓣畸形--第1页
先天性心脏病外科治疗中国专家共识(十
三):先天性二尖瓣畸形
12
莫绪明,李守军代表国家心血管病专家委员会先天性心脏
病专业委员会
1.南京医科大学附属儿童医院心胸外科(南京210029)
2.中国医学科学院北京协和医学院国家血管病中心阜外医院小
儿外科中心(北京100037)
【摘要】探讨二尖瓣畸形的解剖分型、诊断、手术适应证、手术
方式、手术技巧、术中处理、术后处理及手术疗效。采用国际通用的
Delphi程序,检索PubMed、Medline、TheCochraneLibrary、万方等
数据库,收集国内外1940年1月至2020年2月关于先天性二尖瓣
畸形的文献,筛选较高质量文献作为证据。并就先天性二尖瓣诊疗中
存在的多个争议,召集全国小儿心脏外科及相关学科专家共同讨论,
最终形成先天性二尖瓣畸形外科治疗中国专家共识,以期为临床治疗
提供理论及技术指导。
【关键词】先天性心脏病;二尖瓣畸形;外科治疗;专家共
识
先天性二尖瓣畸形(congenitalmitralvalvemalformation,CM
VM)是指二尖瓣复合体的瓣环及紧邻瓣环上区、瓣叶及联合部、腱
索和乳头肌等结构存在的先天性病变,从而导致二尖瓣关闭不和全/
或狭窄,除外因心内膜垫发育异常引起的二尖瓣畸形。根据二尖瓣
病变的病理和生理变化,通常将CMVM分为先天性二尖瓣关闭不全、
先天性心脏病外科治疗中国专家共识十三先天性二尖瓣畸形--第1页
先天性心脏病外科治疗中国专家共识十三先天性二尖瓣畸形--第2页
先天性二尖瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄及关闭不全。该病是一种罕见
[1]
的先天畸形,其发病率在活产儿中约为十万分之五,并且绝大多数
[2]
都合并有其它心内畸形。
CMVM的病因目前尚不明确,主要可能与胚胎发育异常有关。
CMVM多数会造成不同程度的左心负荷增加,如不进行治疗,最
终将导致心功能不全甚至死亡。因此,CMVM往往需要早期行手
术矫治,但由于CMVM种类繁多,手术方法多种多样,临床许多
医生对CMVM治疗中的各环节认识不足,对其分型、手术时机、
方式等诸多方面尚存争议。目前国内外尚无CMVM的诊疗指南或
共识发布。基于以上背景,专家委员会着手制定了CMVM外科
诊疗的共识,以期促进我国小儿二尖瓣畸形的规范化诊疗。
1方法与证据
本共识采用国际通用的Delphi程序,检索PubMed、Medline、
TheCochraneLibrary、万方等数据库,收集国内外1940年1月至2020
年2月关于CMVM的文献6000多篇,筛选较高质量文献作为证据。
并就先天性二尖瓣诊疗中存在的多个争议,于2015年起多次召集全
国小儿心脏外科及相关学科专家与会讨论,最终形成以下共识。
本共识推荐的级别为:Ⅰa级:基于高水平证据[严谨的Meta
分析或随机对照试验(RCT)],专家组有统一认识;Ⅰb级:基于
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