肾嗜酸性空泡状肿瘤7例临床病理学分析.pdf

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肾嗜酸性空泡状肿瘤7例临床病理学分析

【摘要】目的探讨肾嗜酸性空泡状肿瘤(eosinophilicvacuolatedtumor,

EVT)的临床病理学特点及诊断、鉴别诊断。方法收集2010年1月至2021年

12月青岛大学附属医院(6例)和海军第九七一医院(1例)形态学典型、病理

诊断无异议的肾EVT,进行组织形态学观察、免疫组织化学染色,并对2例进行

全外显子测序。另选取同期诊断的肾嗜酸细胞瘤(RO)22例、嗜酸型嫌色细胞

肾细胞癌(eChRCC)17例进行比较。结果男性4例,女性3例。年龄29~61

岁(平均年龄42岁)。临床上,7例均系体检发现,瘤体直径1.5~4.5cm,结节

状,边界清楚,切面灰红、灰白色,实性,质软。镜下观察:瘤组织呈巢团状或

实性排列,伴有多少不等的腺泡状或小囊状结构,瘤细胞胞质嗜酸,胞质内均可

见大而突出的透明空泡,核圆形,核仁明显,4例局部可见核周空晕,1例见灶

状分布、胞质稀少、核深染的小细胞成分。所有病例均未见坏死和核分裂象。3

例存在水肿性间质。免疫组织化学染色:7例肿瘤均呈CD117、CathepsinK阳

性,波形蛋白、细胞角蛋白(CK)7阴性,CK20散在或斑片状阳性,Ki-67阳

性指数1%~4%。全外显子测序显示2例肿瘤均存在MTOR基因突变。统计学分析

表明,EVT与RO中CathepsinK、CD10、S-100A1和CyclinD1的表达(P

0.05)及EVT与eChRCC中CathepsinK、CD10、CK7和claudin7的表达(P0.

001)差异有统计学意义。7例随访4~96个月(平均50个月),均未见复发或

转移。结论肾EVT是一种在形态学、免疫表型与RO、eChRCC均有重叠、与TSC

/MTOR通路密切相关的少见肾肿瘤,嗜酸性胞质内可见大而突出的透明空泡以及

存在显著的核仁是该肿瘤的重要组织学特征。联合应用系列免疫组织化学抗体有

助于EVT的诊断与鉴别诊断。该肿瘤生物学行为通常惰性,预后良好。

【关键词】肾肿瘤;空泡;诊断,鉴别

嗜酸性空泡状肿瘤(eosinophilicvacuolatedtumor,EVT)是一种新近认

识的少见肾肿瘤实体,2022年WHO第5版肾肿瘤分类将其归类为“肾脏其他嗜

酸细胞肿瘤”[1]。迄今为止,文献报道不足60例[2-7]。有关该肿瘤的形

态学、免疫表型和分子学特点、生物学行为尚缺乏充分的认识,为提高对这一少

见肾肿瘤的认识,我们报道7例EVT,探讨其临床病理学特点及诊断、鉴别诊断。

资料与方法

1.病例收集:检索2010年1月至2021年12月青岛大学附属医院和海军第

九七一医院病理档案库中诊断的肾嗜酸细胞瘤(renaloncocytoma,RO)95例、

嗜酸型嫌色细胞肾细胞癌(eosinophilicchromophoberenalcellcarcinoma,

eChRCC)46例、杂合性嗜酸性肾肿瘤11例、低级别嗜酸性未分类肾肿瘤21例、

透明细胞肾细胞癌(嗜酸型)15例,所有病例HE及免疫组织化学切片均由2名

以上专科病理医师复阅,参照Chen等[4]和He等[6]文献描述的EVT形态,

结合免疫组织化学结果,最终确诊为EVT7例,其初始诊断包括低级别嗜酸性未

分类肾肿瘤(2例)、eChRCC(2例)、杂合性嗜酸性肾肿瘤(1例)、RO(1

例)和透明细胞肾细胞癌(嗜酸型,1例)。总结患者的临床病理资料,电话随

访患者术后生存状态及治疗情况。为比较EVT与RO、eChRCC在形态学、免疫表

型的差异,选取同期诊断的RO22例和17例eChRCC作为对照组。

2.HE及免疫组织化学染色:所有标本均经3.7%中性甲醛固定,常规脱水、

石蜡包埋、4μm厚切片、HE染色。免疫组织化学采用罗氏全自动免疫组织化学

仪(BenchMarkXT)染色,所用抗体包括:波形蛋白、CD10、细胞角蛋白(CK)

7、CD117(C-KIT)、CK20、碳酸酐酶9(CA9)、α-甲酰基辅酶A消旋酶(A

MACR)、CyclinD1、claudin7、HMB45、MelanA、Ki-67(购自福州迈新生物

技术开发有限公司),CathepsinK、S-100A1、TFE3、TFEB、延胡索酸水合酶

(FH)、琥珀酸脱氢酶B(SDHB;购自英国Abcam公司),所有标记均设阳性和

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