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上海交通大学医学院从属仁济医院风湿病学科鲍春德ANCA相关性血管炎
——诊疗、治疗进展/////http://3http://3/www.qL/dx//sy//hlj//wj//bjdxb/zy//zjdx/dx//dxb5///////?//m/////39.///zjdx//////////http://3http://3/ANCA相关性血管炎专业知识第1页
血管炎是指血管壁内或穿透血管全身炎症,可引发血流异常,血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器,累及各种类型血管,而以某一个血管类型累及为主。血管炎症,破坏后果,造成受累血管所供血组织缺血,炎症。定义ANCA相关性血管炎专业知识第2页
诊疗困难:较少见，发病率低临床表现差不多全身血管均可受累依据临床症状难以作出诊疗系统性血管炎诊疗ANCA相关性血管炎专业知识第3页
多脏器累及,连续时间长（如皮疹,关节炎,垂足,肺肾累及）不一样年纪组患同一个病变,如中风,心梗全身症状与体征不符怎样提醒血管炎ANCA相关性血管炎专业知识第4页
系统性血管炎分类ANCA相关性血管炎专业知识第5页
1993年，ChapelHillConsensusConference大血管血管炎:巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血管炎:结节性多动脉炎（PAN）川畸病（KawasakiDis.）小血管血管炎:Wegener‘s肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜性多动脉炎，Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症，皮肤白细胞破屑性血管炎ANCA相关性血管炎专业知识第6页
Wegener’s肉芽肿ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等血管炎分类ANCA相关性血管炎专业知识第7页
血管炎？不明原因系统性病变组织血管缺血症状完整病史及体格检验评定系统累及程度尿常规,血Cr,胸片,CNS影像学,CSF,CPK,EMG,EKG,超声血清学检验ANAs,RF,CH50,冷球蛋白,肝炎抗原,ANCA,APL,LAC符合诊疗标准？明确诊疗？No治疗Yes血培养,活检,经食道心脏超声,血管造影No血管炎诊疗ANCA相关性血管炎专业知识第8页
血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎,Kawasaki’s病）小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegener’s肉芽肿,mPA,Churg-Strauss综合征,药品诱发）非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎诊疗大血管炎（巨细胞动脉炎,Takayasu’s病ANCA相关性血管炎专业知识第9页
小血管炎判别诊疗小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG,mPA,Churg-StraussSyn非ANCA-相关血管炎Henoch-Schouleinpurpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其它血管炎（如炎症性肠病性血管炎等ANCA相关性血管炎专业知识第10页
特异性检验1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影
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