神经-肌肉接头和肌肉疾病-医学课件.pptVIP

神经病学;第十七章

神经－肌肉接头和肌肉疾病;;;周期性瘫痪

多发性肌炎和皮肌炎

进行性肌营养不良症

强直性肌营养不良症

线粒体肌病或线粒体脑肌病;1.骨骼肌：执行人体运动功能，是能量代谢的主要部位

2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长为10－15cm，直径7-100μm

3.肌膜：有兴奋传递的功能

4.肌原纤维由粗、细肌丝组成

粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带）

细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游离伸向暗带;;1)突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊泡且内含乙酰胆碱（acetylcholine,Ach);7.神经肌肉接头的传递

是电学和化学传递结合的复杂过程

电冲动-神经轴突-神经末梢-钙通道开放-囊泡中的Ach释放-进入突触间隙。

释放的Ach去向有三：;1/3Ach弥漫到突触后膜与AchR结合-阳离子通道开放-Na+内流、K+外溢-肌膜去极化产生终板电位，扩散至肌纤维-引起肌纤维收缩

1/3的Ach分子被胆碱酯酶水解灭活，生成乙酸和胆碱，胆碱被突触前膜摄取重新合成Ach

1/3的Ach分子即被突触前膜重新摄取-准备另一次释放-肌浆中Ca2+浓度下降-粗细肌丝复位-肌肉舒张-Na+外流、K+内流-静息膜电位恢复，一次收缩周期完成;图17-1神经-肌肉接头突触结构示意图;突触前膜病变;

（2）突触间隙病变-乙酰胆碱酯酶活性降低或含量减少，突触后膜过度去极化。如：有机磷中毒

(3）突触后膜AchR病变

MG产生AchR自身抗体破坏了AchR

美洲箭毒与AchR结合阻止了Ach与

受体的结合;

;重症肌无力：主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。

定位：神经肌肉接头处传递功能障碍

定性：获得性自身免疫性疾病

病因：突触后膜上乙酰胆碱受体（acytylcholinereceptor,AchR）受损引起

临床特征：骨骼肌极易疲劳，症状呈波动性

肌无力特点：活动后症状加重，休息后减轻、朝轻暮重;1.免疫学说：有以下证据支持该学说。

①动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR注入家兔，可制成MG实验性自身免疫动物模型

②患者的血??输入小鼠可产生类MG的症状和电生理改变

③80％-90％的MG患者血清中检测到AchR抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善;④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似的改变，80%患者有胸腺肥大，10%～20%的患者有胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈

⑤常合并其他自身免疫性疾病：甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;2.遗传因素

遗传素质

家族性MG：与HLA的密切关系;1.胸腺

80％MG患者的胸腺重量增加，淋巴滤泡增加，10%-20％合并胸腺瘤

2.神经肌肉接头

突触间隙加宽

突触后膜皱褶变浅、数量减少、后膜崩解、免疫复合物沉积

3.肌纤维

少数患者出现淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”;2.诱因可诱发重症肌无力危象;1.受累骨骼肌病态疲劳现象

活动后或劳累后无力症状加重、休息后减轻。早晨轻下午重即“晨轻暮重”

2.受累肌的分布和表现

累及全身骨骼肌，颅神经支配肌多见;

1）眼外肌（首发症状）

上睑下垂、斜视、复视、眼球运动受限或固定;2）面部肌肉、口咽肌受累：

表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力

饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、发音障碍

3）胸锁乳突肌、斜方肌受累

颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力

4）四肢肌肉受累

近端无力，抬臂、梳头、上楼梯困难;

3.重症肌无力危象（是主要死因）

呼吸肌受累表现

咳嗽无力呼吸困难呼吸机辅助通气

心肌受累可出现突然死亡

诱发危象的因素

呼吸道感染，手术（包括胸腺切除术）

精神紧张，全身疾病

约10％的重症肌无力患者发生危象;

4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效

是MG的重要临床特征

5.起病隐袭、病程波动

缓解与复发交替

晚期休息也不能完全恢复

多数靠药物维持