临床胆管扩张症病理、临床表现、病理表现、临床分型、超声表现、鉴别诊断及治疗原则.doc

临床胆管扩张症病理、临床表现、病理表现、临床分型、超声表现、鉴别诊断及治疗原则

概述

胆管扩张症（Biliary?Dilatation，BD），是一种临床较少见的原发性胆管病变，由胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁，导致局部或全部胆管呈不同形态的扩张状态[1]。值得注意的是因为胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张，不属于BD的范畴。

胆管扩张症最早由Vater于1723年提出，在亚洲人群中较为常见，尤其是日本，发病率高达1:1000，相比之下，欧洲人群的发病率仅为1:50000~1:150000。其中，女性患者更为多见，男女比例约为1:3~1:4。

临床表现

BD的患者可能多年无症状，通过影像学检查进行诊断。常见症状类似于胆管结石。主要临床表现包括腹部包块、腹痛、呕吐、发热和黄疸[4]。这些症状可能单独出现，也可能合并出现。婴幼儿和儿童患者常见的临床表现为“三联征”：腹部包块、腹痛和黄疸，而成年患者则以腹痛为主。此外，BD还可能并发胆道结石、胰腺炎和胆道癌变等。

病理表现

BD的病理特点包括胆管壁的局部或弥漫性扩张，胆管壁的炎症和纤维化，以及伴发胆管结石形成。但该病的发病机制目前尚未完全阐明。主流观点认为是先天性胰胆管合流异常导致胰液反流，引起胆管内膜受损、发生纤维化，最终胆管扩张。先天性胆道发育不良、宫内感染以及遗传因素在。

临床分型

按部位分为：肝内型、肝外型和混合型。

按扩张胆管数目分为：单发型和多发型或局限型和弥漫型。

按年龄分为：婴幼儿型和成人型。

超声表现

超声检查是BD的首选筛查方法，其主要超声表现为：

胆总管或肝内胆管的局限性或节段性扩张，通常呈椭圆形或梭形。边界清，其上、下端与肝管或胆总管相通；

病变胆管近端胆管通常无扩张，胆囊可能受压或推移。

彩色多普勒超声可以显示胆管内的血流情况，有助于评估胆管壁的血管化程度。

超声分型

BD的超声分型主要依据Todani分型，包括：

Ⅰ型：胆总管扩张。最常见，占BD70%~90%。

包括囊状扩张（Ⅰa）、局限性扩张（Ⅰb）和弥漫性梭状扩张（Ⅰc）。

Ⅱ型：胆总管憩室样扩张。占BD2%~5%。

Ⅲ型：胆总管十二指肠壁内段扩张，又称为胆总管末端囊肿。占BD4%。

Ⅳ型：肝内外胆管多发性扩张。占BD10%~20%。

包括肝内外胆管多发性囊状扩张（Ⅳa）和仅肝外胆管多发性囊状扩张（Ⅳb）。

Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊状扩张，即Caroli病。占BD1%。

鉴别诊断

继发性胆管扩张：通常由胆管结石、狭窄或肿瘤引起的胆道梗阻所致。

临近器官囊肿：如肝囊肿、胰腺假性囊肿、小网膜囊肿等。肝囊肿没有脂肪餐后收缩的特征，其囊壁薄，囊内透声好；胰腺假性囊肿多有外伤史或急慢性胰腺炎病史；小网膜囊肿包块形态不规则，无明显的囊壁回声。

胆管炎：可能表现为胆管壁的增厚和胆管内径的扩张。

胆道肿瘤：超声下可能显示胆管壁的不规则增厚或腔内肿块。

治疗原则

在尽可能符合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合。解除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅地向肠道排出。胆道重建时要求保证吻合口足够大，避免吻合的肠管扭曲、成角。

切除扩张胆总管与胆囊，排除今后可能的胆道癌变的问题。

进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常的问题。

了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题。

了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。

结论

胆道扩张症是一种少见的胆道疾病，超声检查作为首选的筛查手段，对于BD的诊断和分型具有重要价值。在诊断过程中，应注意对病灶的位置进行多切面观察，结合多模态超声检查，以明确病灶的来源及性质。