氨基酸代谢课件.pptVIP

*（四）嘌呤核苷酸迴圈（purinenucleotidecycle,PNC）：這是存在於骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯合脫氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，由於谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫氨酶(adenylatedeaminase)的活性較高，故採用此方式進行脫氨基。*腺苷酸脫氨酶(adenylatedeaminase)可催化AMP脫氨基，此反應與轉氨基反應相聯系，即構成嘌呤核苷酸迴圈的脫氨基作用。**二、α-酮酸的代謝

Metabolismofα-ketoacid（一）再氨基化為氨基酸。（二）轉變為糖或脂：1.生糖氨基酸2.生酮氨基酸：Leu，Lys。3.生糖兼生酮氨基酸：Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp。（三）氧化供能：進入三羧酸迴圈徹底氧化分解供能。*第四節氨的代謝

Metabolismofammonia一、血氨的來源與去路*二、氨（ammonia)在血中的轉運（一）丙氨酸-葡萄糖迴圈(alanine-glucosecycle)：*肌肉中的氨基酸將氨基轉給丙酮酸生成丙氨酸，後者經血液迴圈轉運至肝臟再脫氨基，生成的丙酮酸經糖異生合成葡萄糖後再經血液迴圈轉運至肌肉重新分解產生丙酮酸，通過這一迴圈反應過程即可將肌肉中氨基酸的氨基轉移到肝臟進行處理。這一迴圈反應過程就稱為丙氨酸-葡萄糖迴圈。**（二）穀氨醯胺(glutamine)的運氨作用：肝外組織，如腦、骨骼肌、心肌中的谷氨酸在穀氨醯胺合成酶（glutaminesynthetase)的催化下，合成穀氨醯胺，以穀氨醯胺的形式將氨基經血液迴圈帶到肝臟，再由穀氨醯胺酶將其分解，產生的氨即可用於合成尿素。因此，穀氨醯胺對氨具有運輸、貯存和解毒作用。**高氨血症和氨中毒正常生理情況下，血氨處於較低水準。尿素迴圈是維持血氨低濃度的關鍵。當肝功能嚴重損傷時，尿素迴圈發生障礙，血氨濃度升高，稱為高氨血症。*氨中毒機制尚不清楚。一般認為，氨進入腦組織，可與α-酮戊二酸結合成谷氨酸，谷氨酸又與氨進一步結合生成穀氨醯胺，從而使α-酮戊二酸和谷氨酸減少，導致三羧酸迴圈減弱，從而使腦組織中ATP生成減少。谷氨酸本身為神經遞質，且是另一種神經遞質γ-氨基丁酸(γ-aminobutyrate,GABA)的前體，其減少亦會影響大腦的正常生理功能，嚴重時可出現昏迷。*三、鳥氨酸迴圈與尿素的合成

ornithinecycleandureasynthesis體內氨的主要代謝去路是用於合成無毒的尿素。合成尿素的主要器官是肝臟，但在腎及腦中也可少量合成。尿素合成是經稱為鳥氨酸迴圈的反應過程來完成的。催化這些反應的酶存在於胞液和線粒體中。*鳥氨酸迴圈尿素迴圈1933年Krebs和Henselen共同提出的。NH3→氨甲醯磷酸+Orn→Cit+Asp→精氨琥珀酸→Arg→尿素+Orn*尿素合成的特點：1.合成主要在肝臟的線粒體和胞液中進行；2.合成一分子尿素需消耗四分子ATP；3.精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的關鍵酶；4.尿素分子中的兩個氮原子，一個來源於NH3，一個來源於天冬氨酸。*第五節個別氨基酸的代謝一、氨基酸的脫羧基作用Decarboxylationofaminoacid由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產物為CO2和胺。*氨基酸脫羧酶R-CH（NH2）COOHR-CH2NH2+CO2(磷酸吡哆醛)所產生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。*（一）γ-氨基丁酸的生成：γ-氨基丁酸（gamma-aminobutyricacid,GABA）是一種重要的神經遞質，由L-谷氨酸脫羧而產生。反應由L-谷氨酸脫羧酶催化，在腦及腎中活性很高。L-谷氨酸脫羧酶HOOCCH2CH2CH（NH2）COOHHOOCCH2CH2NH2+CO2*（二）5-羥色胺的生成：5-羥色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）也是一種重要的神經遞質，且具有強烈的收縮血管作用。5-羥色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。色氨酸在腦中首先由色氨酸羥化酶作用，生成5-羥色氨酸，然後再由5-羥色氨酸脫羧酶催化脫羧，生成5-羥色胺。biochemistry2002chapterVIII*提起帕金森病，人們可能會想起1996年亞特蘭大奧運會上的

拳手阿裏，正是帕金森病