氨基酸代谢课件.pptVIP

4.精氨酸水解生成尿素反應在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸鳥氨酸迴圈2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲醯磷酸2ATPN-乙醯谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草醯乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液目錄（三）反應小結原料：2分子氨，一個來自於游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先線上粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。（四）尿素生成的調節1.食物蛋白質的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的調節：AGA、精氨酸為其啟動劑3.尿素生成酶系的調節：CPS-Ⅰ在線粒體，以NH3為N源合成氨基甲醯磷酸→尿素——作為肝細胞分化程度指標；CPS-Ⅱ在胞液，以穀氨醯胺的醯胺基為N源合成氨基甲醯磷酸→合成嘧啶——作為細胞增殖程度的指標；總之：兩種氨基甲醯轉移酶的活性對調節尿素與核酸合成重要。（五）高氨血症和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血症(hyperammonemia)，常見於肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致高氨血症。高氨血症時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)，也稱肝昏迷。TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸穀氨醯胺NH3NH3腦內α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制（肝昏迷）第五節

個別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收組織蛋白質分解體內合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉變其他含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成目錄二、氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應α-酮酸的過程。脫氨基方式氧化脫氨基轉氨基作用聯合脫氨基非氧化脫氨基轉氨基和氧化脫氨基偶聯轉氨基和嘌呤核苷酸迴圈偶聯（一）轉氨基作用(transamination)1.定義在轉氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸的α-氨基轉移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應的氨基酸，原來的氨基酸則轉變成α-酮酸的過程。2.反應式特點：沒有游離的氨產生，但改變了氨基酸代謝庫中各種氨基酸的比例。大多數氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。3.轉氨酶正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預後的指標之一。4.轉氨基作用的機制轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶目錄H2O轉氨基作用不僅是體內多數氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式並未產生游離的氨。5.轉氨基作用的生理意義（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用存在於肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+，產生游離的NH3。GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其啟動劑催化酶：L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O（三）聯合脫氨基作用兩種脫氨基方式的聯合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。2.類型①轉氨基偶聯氧化脫氨基作用1.定義②轉氨基偶聯嘌呤核苷酸迴圈①轉氨基偶聯氧化脫氨基作用氨基酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進行。②轉氨基偶聯嘌呤核苷酸迴圈蘋果酸腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉氨酶1草醯乙酸天冬氨酸轉氨酶2此種方式主要在肌肉組織進行。腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)三、α-酮酸的代謝（一）經氨基化生成非必需氨基酸（二）轉變成糖及脂類（三）氧化供能α-酮酸在體內可通過TAC和氧化磷酸化徹底