特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究1.docxVIP

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特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究

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【摘要】目的：探究与分析特发性含铁血黄素沉着症（IPH）的临床特点、治疗及预后。方法：随机抽取2008年3月至2016年12月在我院首次诊断并完成6月以上的54例IPH患儿临床资料，根据是否口服泼尼松治疗时间进行分组，比较各组复发情况；根据病程中是否有反复发作进行分组，分析反复发作的危险因素。结果：54例患儿发病平均年龄为2±3.78。临床表现多样化,无特异性。免疫功能呈现不同程度的异常。单用泼尼松口服治疗≤1年组、~2年组、~3年组及3年组复发率差异无统计学意义（P0.05）。误诊时间和初诊咯血史是ＩＰＨ反复发作的独立危险因素。

结论：1~3岁的儿童易发特发性含铁血黄素沉着症（IPH）,在患病初期，临床表现类似，无特异性。肾上腺皮质激素治疗对急性期症状有较好的疗效，疗程可延长至年甚至更久,对改善预后可能会有所帮助。不规则治疗可能会影响预后

【关键词】特发性肺含铁血黄素沉着症;儿童；随访研究

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis)，是肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,，而最终造成进行性肺纤维化。其发病年龄主要在儿童期，初次发病多在婴幼儿及学龄前，病程长，反复发作，预后不良。临床主要表现为咯血、气促和贫血[1,2]。发病机理可能与自身免疫有关，但具体机理尚不清楚，是一种原因尚不明了的疾病。现回顾性分析我院54例IPH患儿临床资料及治疗随访，以促进合理诊治。1资料与方法1.1一般资料

选取2008年3月至2016年12月在我院住院治疗并首次诊断的54例IPH患儿为研究对象。IPH患儿入选标准：（1）年龄≤14岁；（2）随访时间≥6月；（3）有咳嗽、气促等急性呼吸道症状，伴急性贫血或/和咯血；影像学（X片或CT）显示有肺浸润；痰液、胃液找到含铁血黄素巨噬细胞；（4）排除其他继发性肺出血疾病，如二尖瓣狭窄，肺结核，Goodpasture综合征等。根据单用泼尼松口服治疗时间将患儿分为口服泼尼松治疗≤1年组，~2年组，~3年组及3年组。根据病程中是否有反复发作分为反复发作组与无反复发作组。

1.2方法

回顾性分析54例完成6月以上随访的IPH患儿病历资料、辅助检查及治疗。

门诊及电话随访内容包括患儿出院后泼尼松使用剂量及时间，复发时间，胸部影像学及肺功能结果等。

1.3统计学方法

采用SPSS20.0统计学软件进行数据处理，计量资料以x±s表示，l两组间比较采用t检验，计数资料以率%表示，组间比较采用卡方或Fisher精确概率法检验，多因素分析采用logistic回归分析。

2结果

2.1泼尼松口服治疗时间对IPH复发的影响

54例患儿单用泼尼松口服治疗6月。根据泼尼松治疗时间，分为4组（表1）。采用趋势卡方检验，发现随着泼尼松治疗时间的延长，不同时间复发率的差异并无统计学意义（χ2=1.526，P=0.676）。见表1。

泼尼松治疗时间

例数

复发情况

≤1年

~2年

~3年

3年

≤1年

16

14(87.5)

2(12.5)

0(0.0)

0(0.0)

~2年

10

7(70.0)

3(30.0)

0(0.0)

0(0.0)

~3年

9

7(77.8)

2(22.2)

0(0.0)

0(0.0)

3年

8

7(87.5)

1(12.5)

0(0.0)

0(0.0)

表1不同泼尼松治疗时间对IPH患者复发的影响（例，％）

注：趋势χ2＝1.526Ｐ＝0.676。

2.2IPH发作的危险因素分析

本组54例IPH患儿，反复发作32例，无反复发作22例。将2组相关临床

因素进行比较，单因素分析发现两组患儿发病年龄、性别、就诊时Hb、贫血程

度及胆红素水平差异均无统计学意义（P0.05），而初诊时咯血史及不规律治疗在反复发作组中较无反复发作组比例高（p0.05）（表2）。将初诊咯血史及不规律治疗进行logistic多因素回归分析后发现初诊咯血史是反复发作的危险因素（P0.05）（表3）。

表２IPH反复发作相关临床因素比较

因素

反复发作组

无反复发作组

χ2/t

P

n=32

n=22

发病年龄(岁)

4.8±2.6

4.6±2.9

0.238

0.813

病程(年)

3.41±1.2

1.84±0.89

3.562

0.001

男/女(ｎ)

17/15

10/12

-

1.000

初诊咯血史(n,％)

15(46.9)

5(22.7)

-

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