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疾病名：巴德-吉亚利综合征

英文名：Budd-Chiarisyndrome缩写：BCS

别名：布-加氏综合征；布-加综合征；巴-希二氏综合征(病)；肝静脉阻塞综合征；肝静脉血栓形成综合征；巴-希二氏综合征病；闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎；endophlebitishepaticaobliterans

疾病代码：ICD：I82.0

概述：1845年Budd首先描述了1例肝脓肿导致的肝静脉血栓的病例，1899年Chiari又报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症，奠定了最初的巴德-吉亚利综合征概念。巴德-吉亚利综合征是指肝静脉或下腔静脉上段狭窄、闭塞的病变。临床上表现为肝大、进行性肝功能损害和大量腹水，可继发肝硬化、门静脉高压。

随着发现的病例越来越多，目前所指的巴德-吉亚利综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔静脉高压，即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外，还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。

流行病学：东方民族的发病率比西方民族高。在我国，高发地区集中于黄河下游，如河南、河北和山东等地区。

本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以

20～40岁为多见。病因：

1.肝静脉、下腔静脉血栓形成(血管内性)

(1)原发性下腔静脉血栓形成。

(2)下腔静脉血栓性静脉炎。

(3)血液凝固障碍：见于：①真性红细胞增多症；②白血病；③骨髓增生失调；④镰状细胞贫血；⑤恶性肿瘤；⑥阵发性血红蛋白尿；⑦服用避孕药；⑧妊娠或分娩后。上述因素，均可使血液呈高凝状态，促使血栓形成。

2.下腔静脉、肝静脉疾病(血管本身)

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(1)肿瘤。

(2)先天性发育异常：①膜样形成；②血管内狭窄；③血管畸形；④血管闭塞。

3.下腔静脉、肝静脉受压(血管外性)

(1)纵隔、膈肌、心包等处病变，形成的纤维粘连，牵扯或挤压血管。

(2)邻近脏器病变(包括炎症、创伤、肝占位性病变等)，造成血管受压或血

流受阻(图1)。

发病机制：巴德-吉亚利综合征的病理变化可因不同的病因而异。在隔膜形成的病例中，隔膜可为膜状和网状，较多位于第8和第9胸椎水平之间，也有存在多个隔膜者。随着膜状结构进行性纤维化，阻塞逐渐加重，远端可有血栓形成。肝脏的病理变化表现为小叶中央静脉淤血，可伴有坏死和出血，淤血的肝细胞因受压和缺氧发生脂肪代谢障碍。随病程发展，肝脏中央静脉逐渐增厚，小叶间结缔组织增生，肝细胞萎缩、坏死。

由于肝静脉回流受阻，肝静脉系压力增高，肝血窦淤血扩大，肝脏逐渐肿大，出现门静脉高压表现。肝脏内淋巴液形成增多，超过肝淋巴管和胸导管的引流能力时，淋巴液从肝包膜表面溢入腹腔形成腹水。这种腹水蛋白质含量高，常较顽固。与肝硬化引起的门静脉高压相比，本症的肝功能损害出现较晚。当下腔静脉同时受累时，可出现下肢水肿、静脉曲张等下腔静脉高压表现。

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目前世界上无统一的分型，Hirooka根据下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互关系分为Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ型，此分型法虽最详细但过于繁琐；孙建民综合各类分类法，根据下腔静脉阻塞的特性、肝静脉受累的情况，将Hirooka分型简化为4型：

Ⅰ型：下腔静脉膜状阻塞，部分性或完全性，肝静脉主干通畅，或一支通畅，一支闭塞(即HirookaⅠ、Ⅱ型)。

Ⅱ型：两侧肝静脉主干开口处闭塞，腔静脉无病变(HirookaⅦ型)。Ⅲ型：下腔静脉纤维性狭窄，二侧肝静脉主干通畅(HirookaⅢ型)。

Ⅳ型：下腔静脉狭窄，血栓形成闭塞(HirookaⅣ、Ⅴ、Ⅵ型)。冷希圣从临床及手术治疗出发，分为4型：

Ⅰ型：下腔静脉膜状阻塞(厚度0.5cm以下)，肝静脉主干至少有一支通畅。Ⅱ型：下腔静脉非膜状阻塞(厚度0.5～5cm)，肝静脉主干至少有一支通畅。

Ⅲ型：下腔静脉广泛狭窄闭塞(长度＞5cm)或膜状阻塞合并肝静脉主要分支完全阻塞。

Ⅳ型：肝静脉完全阻塞，下腔静脉完全通畅。

临床表现：依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血、(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数迅速死