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疾病名：Rh血型不合

英文名：Rhbloodtypeincompatibility缩写：

别名：

疾病代码：ICD：P55.0

概述：Rh血型抗原是受第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的。共有6种抗原，即C与c；D与d；E与e。其中D抗原最早被发现且抗原性最强，故凡具D抗原时称为Rh阳性。迄今尚未定出抗d，故难以证实d抗原的存在，现仅以d表示D的缺乏。DD和dD均是Rh阳性，dd则表示Rh阴性。Rh阴性的频率在种族中有差别：在白种人群中约占15%，美国黑人中占5%。我国汉族人群中则低于0.5%，而我国有些少数民族如乌孜别克族、塔塔尔族等，Rh阴性占人群比例5%以上。

Rh血型系统有6种抗原，即C、c、D、d、E、e，其中d抗原目前尚无抗血清，故能测出的只有5种。6种抗原中以D抗原最强，致病率也最高，占Rh因子中的80%以上，故临床上常以抗D血清来定Rh血型。

流行病学：我国汉族妇女绝大多数均为Rh阳性，Rh阴性者仅占0.34%，故新生儿溶血病极为少见。但我国维吾尔族妇女Rh阴性者占4.9%，塔吉尔族妇女则高达15.7%；欧美各国Rh溶血达15%，故母儿Rh血型不合问题也就相应较为突出。

母亲为Rh阴性，父亲为Rh阳性，其子女有65%的可能为Rh阳性，其中约有10%可能发生Rh溶血病。

除D抗原可致新生儿溶血病外，其他Rh抗原也可使母亲致敏，同样可引起新生儿溶血病，只是其抗原强度较弱，发病较少而已。Rh抗原性的强弱次序是DE＞C＞c＞e＞d。我国人Rh血型以CCDee为多，因此由抗E、抗c所致的新生儿溶血病就相对较多。然而，由于D抗原的抗原性强，容易产生抗D抗体，故绝大多数仍以抗D抗体引起者占首位，但与其他民族比较，E、c的作用在我国汉族妇女则比较重要。一般所谓Rh阳性血型，是指具有D抗原者，因此由抗E或抗c所致的新生儿溶血病，其母亲可能为Rh阳性，故而Rh溶血病不一定都发生于Rh阴性的母亲。

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Rh血型系统亦有不同亚型，其中以DU亚型在新生儿溶血病方面较为重要，它对某些抗D血清能起凝集反应，而对另一些抗D血清则不起反应。如果孕妇具有DU亚型，接受Rh阳性红细胞刺激可产生抗D抗体，这时DU抗原具有Rh阴性的特点；但如果孕妇为Rh阴性，胎儿具DU抗原，这时孕妇又可接受DU抗原刺激，产生DU抗体，这时DU抗原又具Rh阳性的特点。由于Rh抗体绝大多数都由免疫反应产生(虽有个别报告天然存在Rh抗体)，且刺激Rh抗体的一定是Rh阳性细胞，故而孕妇如何产生Rh抗体，就成为理论和实践两方面的问题。

胎次与发病的关系，RhD溶血病很少发生在第一胎时，因为Rh致敏主要发生在分娩过程中。但仍有约1%的第一胎发病率，其原因有：

1.母亲接受过Rh不合血型的输血或有肌注血液史。根据资料调查，RhD致敏，主要通过妊娠，而通过输血致敏的极少，仅0.92%；RhE除妊娠致敏外还可通过输血使受血者致敏，RhE阴性者第1次输入Rh阳性血后有19.0%致敏，第5次可达49.0%，第10次后增至55.1%，说明RhE阴性孕妇过去有输血史者第一胎即易分娩溶血病婴儿。

2.有自然流产史、输卵管妊娠破裂病史。

3.孕期间(多数在妊娠4个月以后)有少量胎血进入母体。4.羊水穿刺时，损伤胎盘而有胎血进入母体。

5.孕妇的母亲(即胎儿的外祖母)为Rh阳性，孕妇在胎儿时期，被其母的Rh阳性红细胞致敏。

孕妇一经免疫，以后妊娠时是否发病，取决于其丈夫是Rh阳性纯合子还是杂合子。如果丈夫为Rh阳性纯合子，胎儿全部为Rh阳性血型，胎次越多则孕母经过多次激发后所产生的Rh抗体也越多，这些抗体进入胎儿体内，使胎婴儿患病的可能性也越大，病情也越严重；如果丈夫为Rh阳性杂合子，胎儿呈Rh阳性或阴性的机会各半，也就是其间可穿插Rh阴性不患病的胎婴儿。

病因：

1.Rh血型不合同时伴有ABO血型不合由于进入母体的胎儿红细胞受到ABO抗体的作用后，很快被中和而来不及产生Rh抗体，故不易发生Rh溶血病，即使发病病情也较轻。Douohoe等(1964)发现，母儿AO不合(母O、子A)的中和力比母儿BO(母O、子B)强，前者能保护90%的妇女不致敏，后者只能保护55%的妇

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女不致敏。

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