非特异性系统性坏死性小血管炎疾病详解.docxVIP

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疾病名：非特异性系统性坏死性小血管炎

英文名：nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitis

缩写：SVN

别名：显微镜下多发性微小动脉炎；显微镜下多发性血管炎；microscopicpolyarteritis；microscopicpolyangiitis；MPA；microscopicpolyangiitis；MPA

疾病代码：

ICD：J98.8

概述：非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitisSVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopicpolyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopicpolyangiitisMPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿，有作者认为它是古典微动脉结节病的一个分支，但自1952年Zeek分类起逐渐发现了它的一些新的特征，从而逐步将其作为一个新的疾病种类，特别是1982年Davis等发现抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-heutrophiliccytoplasmicanti-body，ANCA)后，对这一疾病有了新的认识，1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎，它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征，这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题，因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎，国外一些专家已制定出新的诊断标准。

流行病学：非特异性系统性坏死性小血管炎是一种较常见的坏死性血管炎，在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿，有作者认为它是古典微动脉结节病的一个分支，但自1952年Zeek分类起逐渐发现了它的一些新的特征，从而逐步将其作为一个新的疾病种类，特别是1982年Davis等发现抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-neutrophiliccytoplasmicanti-body：ANCA)后，对这一疾病有了新的认识，1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎，它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管

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炎和Churg-Strauss综合征，这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题，因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎，国外一些专家已制定出新的诊断标准。

病因：病因不明。

发病机制：非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitisSVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopicpolyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopicpolyangiitisMPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

临床表现：本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至可发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

并发症：常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

实验室检查：

1.实验室检查有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。

2.支气管肺泡灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。

3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其抗原为髓过氧化酶(MPO