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疾病名：肺孢子丝菌病

英文名：pulmonarysporotrichosis缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：B42.0?

概述：肺孢子丝菌病是由申克孢子丝菌(sporotrichumschenskii)引起的肺部慢性真菌病，是常见的深部真菌病之一。

流行病学：1898年Schenck首先发现并报告此病，1990年Hektoen及Perkins最早给以命名。本病散发于世界各地。其中在墨西哥，本病是最常见的一种皮下组织和深部真菌病。

我国于1916年由刁氏首次报道，现各省几乎均发现有本病，迄今报道已不下数百例，然而多数为皮肤型孢子丝菌病，肺内孢子丝菌病仍罕有报道。

申克孢子丝菌是自然界中一种常见的腐生菌，散布于植物和土壤中，除皮肤为主要传入途径外，也可由口腔黏膜、消化道而引起感染，原发性肺孢子丝菌病主要由呼吸道吸入而致，此外，亦可由其他器官(皮肤、黏膜、骨骼等)病灶经淋巴管和血行播散而引起肺内感染。好发于任何年龄人群，男性多见。

病因：申克孢子丝菌属于真菌门，半知菌亚门、丝孢菌纲，丝孢菌目，丛梗孢科，孢子丝菌属，为双相型真菌，在组织内为酵母型，温室培养为菌丝型。

发病机制：孢子丝菌病主要侵犯皮肤、黏膜、局部淋巴系统，引起肉芽肿性损害。肺内病变初期为段性分布的支气管炎和支气管肺炎。病理变化为非特异性炎症改变，浸润的炎症细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及少量类上皮细胞。随病程迁延，形成慢性非特异性肉芽肿，导致结节性肺炎，典型病变由内向外依次为：中央区为慢性化脓区，主要由中性多核白细胞所组成的小脓疡，并混有少数组织细胞和淋巴细胞；周围有大量上皮细胞和多核巨细胞；外围主要为淋巴细胞和成纤维细胞。活检组织切片先以淀粉酶在37℃处理1h后作PAS染色，可见4~6μm大小的圆形或卵圆形小体，有时尚可见4～8μm长的雪茄烟形小体及星状小体。

临床表现：原发性肺孢子丝菌病有3种病变类型：①支气管肺炎型：起病急，似

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急性细菌性肺炎。出现发热、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不适、疼痛等。有时局部可闻及湿性啰音。②慢性空洞型：多数由肺炎型病变迁延而致，肺内结节性病灶融合、软化、坏死，当坏死物破溃入支气管，局部即形成薄壁空洞。临床上病人主要为低热或中等度发热、咳嗽、咳痰、间歇性胸闷、呼吸困难、发绀或呼吸衰竭，甚至死亡。③淋巴结肿大型：主要病变位于肺门或纵隔淋巴结，多数起病隐袭，于体检X线检查时偶然发现肺门或纵隔阴影增大。部分病例可因肿大的淋巴结压迫支气管，导致阻塞性肺病变，出现咳嗽、咳痰、不同程度的发热和胸闷、气急等。

播散型孢子丝菌病，多见于糖尿病、艾滋病、长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等免疫功能低下患者。除肺内病灶广泛严重外，常伴有皮肤、骨骼、肌肉以及肝、肾、脑等重要脏器的侵犯，表现为急性起病，高热、严重乏力、厌食、体重减轻、关节僵直、肌肉骨骼疼痛、黄疸、肾功能损害或全身衰竭。如不积极治疗多数于起病后短期内死亡。

并发症：并发呼吸衰竭。实验室检查：

1.病原学检查

(1)直接镜检：取痰液、脓液或活检组织直接涂片，作革兰染色或PAS染色，在多核细胞内或大单核细胞内或细胞周围，可见有革兰染色阳性、圆形或梭形，直径2～5μm小孢子。偶见菌丝及星形体。

(2)细菌培养：

①葡萄糖蛋白胨琼脂培养基上，室温下，即有菌体生长。6天后菌落0.5cm直径大小，呈灰褐色膜状菌落，微高于培养面。10后菌落达1.5～2.0cm直径，表面分3带，边缘为膜状白色晕；中带为暗褐色；中央隆起，有皱褶，高低不平，间有少数成刺状菌丝。2周的菌落呈黑褐色，边缘有下沉现象。取材检查时，菌落黏性很大，不易取出。镜检可见直径2μm的细长分隔菌丝。分生孢子柄从菌丝两侧长出，与菌丝成直角，在顶端有3～5成群梨形小分生孢子(2～4)μm×(2～6)μm大小，排列成梅花样。

②胱氨酸葡萄糖血琼脂或脑心浸液葡萄糖血琼脂基上，37℃培养，呈白色菌落，镜检为圆形或梭形孢子，有时出芽，革兰染色阳性。

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③电镜检查显示圆形或卵圆形小孢子和细长分隔菌丝孢子，电子密度高，呈辐射形状，中心暗，外套附于细胞壁外侧。菌体细胞壁为中等电子密度，胞质呈微细颗粒状，内有线粒体，内质网和空泡。出芽方式为内分芽型，双相性移行时菌丝机械性断裂为菌丝断片，分生孢子形成上具有多形性。菌丝相中，可见假轴状分生孢子柄，并形成多个顶生分生孢子。

2.免疫学检查

(1)皮肤试验：皮内注射0.1ml1∶1000菌苗，24～48h出现结节为阳性。

(2)血清学检查：血清沉淀素及凝集素阳性(滴度增高)，补体结合试验阳性。其他辅助检