阵发性交感神经过度兴奋综合征.pptxVIP

阵发性交感神经过度兴奋综合征李震亮

阵发性交感神经过度兴奋综合征(paroxysmalsympathetichyperactivity，PSH)又被称为间脑发作、植物神经风暴、发作性自主神经功能紊乱、阵发性温热植物神经失调、阵发性自主神经过度兴奋、自主神经异常反射或反射亢进，是由各种脑部疾病(如脑创伤、脑血管意外、颅内感染、脑肿瘤、脑结核瘤、胼胝体发育不全等)引起的一种以交感神经过度兴奋为主要特征的症候群。

病因及发病机制PSH主要见于重度颅脑创伤、颅内肿瘤、颅内感染、脑积水、严重脑缺氧、颅内出血或蛛网膜下腔出血等。脑外伤患者发生PSH比例最高，也有证据表明脑组织缺氧患者PSH的发生率很高，为9．7％～29％。其发病机制至今尚未明确，目前仅提出几种假说：(1)皮质及皮质下损伤，或间脑及脑干自主神经功能紊乱，导致脑干和／或间脑“去抑制”现象，当大脑皮质及皮下严重损伤时，产生急性血管源性水肿，渗出的血浆及兴奋性有毒物质波及问脑、脑干，出现继发性损害，还可能因皮质及皮下神经元损害，导致神经营养受损，加重间脑、脑干损害，从而导致间脑脑干功能紊乱。(2)下丘脑损害及丘脑功能紊乱，下丘脑是整个自主神经系统的高级中枢，当调节中枢损伤时，导致自主神经调节紊乱，诱发一系列症状。(3)中脑及间脑出现癫痫样放电，其确切机制尚不清楚，目前有些研究认为是交感、副交感神经失联系或失平衡导致的交感神经活性升高，从而诱发一系列的临床症状。(4)兴奋／抑制率模型学说认为中枢神经系统有3个兴奋／抑制中枢，分别是脊髓兴奋／抑制中枢、中脑兴奋／抑制中枢、运动中枢，与兴奋／抑制路径构成闭合的回路，它们之间相互补充又以此方式相互拮抗，当中脑兴奋／抑制中枢及运动中枢受到损伤或失去功能时，其邻近功能区域以及脊髓兴奋／抑制中枢就会失去抑制，当有刺激传入过度活动的脊髓时都会被当成有害刺激，从而诱发自主神经和运动神经过度兴奋，表现为自主神经症、运动症状的发作。

临床表现PSH多发生于伤后24h至数周，也可于伤后1周至5年出现症状。Baguley等认为PSH的发生主要分3期，第一期为隐匿期，主要由创伤相关的伤害导致神经性瘫痪及发病早期治疗使用大量镇静剂，此期往往无症状或者症状不典型，诊断往往较困难；第二期为典型发作期，出现特征性的PSH症候群；第三期为缓解期，随着神经功能改善，症状逐渐缓解，但可能遗留有肌张力障碍及关节痉挛。

临床表现PSH时常表现为自主神经症、运动症状的发作。自主神经症状主要表现为交感神经过度兴奋，即躁动、大汗、高热、血压增高、瞳孔散大、心率和呼吸加快，但在自主神经症状中，除交感神经活动过度外，也可伴随副交感神经活动过度，主要表现为心率缓慢、呼吸频率低、血压不升、体温低、瞳孔缩小、呃逆、流泪等；运动症状发作主要表现为肌张力障碍、去大脑／皮质强直、肌肉高张力、肌肉痉挛及肌阵挛等。这种发作通常会出现在脑损伤后l周，每天发作1～3次，常突然出现，持续数小时，后迅速结束，病程1—2周或数月不等。自主神经症状及运动症状均呈发作性，伤害性刺激(如疼痛刺激、吸痰、翻身叩背、变动体位等)可诱发，但随着病程延长，发作频率减少而发作持续时间延长，且自主神经症状及运动症状可不同时出现。

辅助检查对于PSH发作的诊断主要根据临床表现，尚无确切的诊断标准或特异性辅助检查。血中儿茶酚胺和肾上腺素水平的升高被认为有助于明确诊断PSH发作。影像学表现，PSH脑损伤发生于间脑、脑干，脑叶损伤、脑积水、脑室缩小以及脑皮质萎缩。Hinson等指出病灶累及后胼胝体、内囊后肢患者更容易发生PSH．Lv等发现脑室周围白质、胼胝体及间脑受损发生PSH多见。但是影像学改变都不具有特征性。脑电图检查主要表现为慢波活动性增加，尚未发现特异性表现。

诊断标准Blackman等2004年提出的7条诊断标准：(1)体温t38．5℃；(2)呼吸频率f20次／min；(3)心率≥130次／min；(4)收缩压≥140mmHg；(5)大量出汗；(6)躁动；(7)肌张力障碍(伸肌状态或肌张障碍)，需要出现以上7条中的5条及以上，且至少每天发作1次，持续3d并且排除其他疾病(如败血症、中枢性高热、致死性肌紧张、库欣反应、脑炎、癫痫及脑积水等)。FernandezOrtega等在2006年提出8条诊断标准：(1)心动过速；(2)高血压；(3)呼吸急促；(4)意识水平降低；(5)肌肉强直；(6)发热；(7)多汗症；(8)瞳孔扩张，明确诊断PSH必须具备以上8条标准中的5条，并排除其他原因或类似疾病。

治疗PSH发作的治疗主要是对症治疗，减少持续性交感神经活性升高导致的并发症。吗啡和β受体阻滞剂是治疗PSH的主要药物(1)吗啡可有效终止PSH发作，可有效改善PSH发作。PSH发作时一般静脉注