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疾病名：出血性疾病

英文名：hemorrhagicdisease缩写：

别名：出血病疾病代码：

ICD：D69.9

概述：出血性疾病是指正常止血功能发生了障碍而引起的以出血为主要表现的疾病的总称，临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。

流行病学：出血是一种临床常见的症状，它可由多种疾病引起，这些疾病统称之为出血性疾病，在儿科同样非常常见。

病因：出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类：①血管因素所引起的出血性疾病；②血小板因素所引起的出血性疾病；③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病；④抗凝过强所引起的出血性疾病；⑤复合因素所引起的出血性疾病。

1.血管因素引起的出血性疾病

(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。

(2)代谢性：糖尿病、尿毒症。

(3)感染性：病毒(如流行性出血热)、细菌(如流行性脑膜炎、细菌败血症等)、螺旋体(如钩端螺旋体病)。

(4)中毒性：动物毒素(如蜂毒、蛇毒)。

(5)药物性：磺胺、巴比妥。

(6)过敏性：过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。

(7)维生素缺乏：维生素C缺乏症、维生素P缺乏症。

(8)结缔组织病性：系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征。

(9)异常蛋白血症性：高球蛋白血症性紫癜、原发性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。

(10)淀粉样变引起的紫癜。

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(11)单纯性：单纯性紫癜、机械性紫癜。2.血小板因素所引起的出血性疾病

(1)血小板数量异常：

①血小板减少：特发性(免疫性)、继发性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。

②血小板增多：原发性、继发性。

(2)血小板功能障碍：

①遗传性：血小板无力症、轻型血小板病、血小板因子缺乏病。

②获得性：尿毒症、肝病、药物(阿司匹林、双嘧达莫等)、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤。

3.凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病

(1)凝血活酶生成障碍：凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)。

(2)凝血酶生成障碍：凝血酶原缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子V缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子X缺乏症(遗传性、获得性)。

(3)纤维蛋白形成障碍：纤维蛋白原缺乏症(遗传性、获得性)、异常纤维蛋白原血症(遗传性、获得性)、凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性、获得性)。

4.抗凝过强所引起的出血性疾病

(1)血循环中有抗凝物质：①抗纤维蛋白原；②抗Ⅴ因子；③抗因子Ⅷ;④抗因子Ⅸ;⑤抗因子Ⅺ;⑥抗因子Ⅻ;⑦抗因子XⅢ;⑧抗组织凝血活酶；⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)；⑩肝素及类肝素抗凝物质。

(2)纤维蛋白溶解性出血性疾病：

①原发性：见于肝脏病等。

②继发性：见于弥漫性血管内凝血，前列腺手术后。

5.复合因素所引起的出血性疾病弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性

联合凝血因子缺乏症。

发病机制：生理情况下，参与止血的三要素为血管壁、血小板和凝血因子。

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血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致；高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

血小板数量改变和黏附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲（缺少Ⅷ因子）和血友病乙（缺少Ⅸ因子）均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。抗凝过强也可引起出血性疾病。弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症，属复合因素所引起的出血性疾病。

临床表现：出血性疾病在临床上的出血有各种表现：

1.瘀点、瘀斑毛细血管性、血小板减少或血小板质异常，常表现为瘀点、小的、散在的瘀斑，发生在血管因素引起的出血，也见于血小板减少症及血小板病。大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血。广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。

2.鼻出血、口腔黏膜出血鼻出血、龈血、口腔黏膜血疱、舌黏膜血疱，见于血管及血小板因素引起的出血。

3.关节、肌肉出血一般发生在膝、踝、髋、肘