川崎病疾病详解.docxVIP

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疾病名：川崎病

英文名：kawasakidisease缩写：

别名：皮肤-黏膜-淋巴结综合征；MCIS

疾病代码：ICD：M30.3

概述：川崎病(Kawasakidisease)也称皮肤-黏膜-淋巴结综合征(MCIS)，是一种幼儿急性发热、皮疹性疾病。其特征性表现为：皮肤黏膜改变和非化脓性淋巴结肿大，病程为自限性，少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出，并于1967年正式报告，命名为“伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征”。本病在日本分布甚广，近年来我国也有不少病例报告。

流行病学：川崎病在世界各地如瑞典、荷兰、美国、加拿大、英国、南朝鲜、希腊、澳大利亚、新加坡等都有发病，可见于各个民族，但以亚裔最多，比如川崎病在美国5岁以下平均发病数非亚裔约10/10万人，在日本则为95/10万人，比美国高出10倍。有时呈地方性流行。虽然从20天的新生儿到年长儿及成人均可患病，但多见于年幼儿童，80%在4岁以下，男女之比为1.3～1.5∶1。

日本发病高峰年龄为6～11个月，小于3个月者少见。日本自1970年以来每2年做一次川崎病的全国性调查，自1987年以来大约每年有5500例，1982年及1986年，日本有两次大规模的流行，诊断的病例分别为1.5万及1.2万。在非流行年发病常在冬季、早春，并无明显的季节性，流行时波浪式的传播很像麻疹、流行性感冒。

美国流行情形与上述相似，但高峰年龄较长，为18～24个月。美国于1978年在夏威夷，1979～1980年在罗切斯特、纽约、麻省中东部，1983年在马里兰，1984～1985年美国10个地区都有过川崎病爆发。在美国川崎病患者常见于中等或上层经济地位的家庭中。

我国自1978年以来京、沪、杭、蓉、台湾等地报道少数病例，1989年有220例综合报告，1983～1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院信访住院965例，1987～1991年第2次调查住院病例增至1969例，并有每年增加之趋势，我国川崎病4岁以内占78.1%，男∶女为16∶1。

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病因：病因尚不清楚，从临床、病理、流行病学3方面进行探讨，有如下几种学说：

感染因素：

1.链球菌感染如本病溶血性链球菌的多糖体抗体及T蛋白抗体阳性率约占30%，而对照组为阴性。从溶血性链球菌细胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血细胞凝集反应，本病滴度较风湿热、猩红热为高。应用溶血性链球菌菌体提取物作植物血凝素试验，其效价也升高。新近对溶血性链球菌感染致中毒性休克综合征的毒素产物和致热源外毒素的新克隆研究表明，溶血性链球菌可能为本病的病因。

2.②立克次体、沙眼衣原体感染从皮疹部位活检标本中发现立克次体和沙眼衣原体，因此提出可能与本病有关，已从血液中成功地分离出立克次体。

3.病毒感染如发病前常有EB病毒、腺病毒、人类疱疹病毒、柯萨奇病毒感染。也有人在种痘或服用脊髓灰质炎疫苗后发生本病。对患者咽拭子、粪便等行细胞病毒分离，发现阳性者有人类疱疹病毒4型、腺病毒3型、柯萨奇病毒B3、B4型、艾柯病毒11型、单纯疱疹病毒和肝炎病毒等，但对本病的特异性病毒，尚未分离成功，它们之间的关系有待进一步研究。

发病机制：免疫异常因素：免疫病理学研究发现，免疫异常参与本病的发病机制，并与HLA-BW51有关。本病急性期在受累部位发现有多形核粒细胞、循环免疫复合物和补体。

1.本病急性期和缓解期血清IgE有显著差异，通常初期显著升高，随着病情缓解又逐渐下降。本病所表现的硬性水肿系血管通透性增加所致，认为与Ⅰ型变态反应即IgE介导反应有关。由于组织胺等炎症介质释放，可引起毛细血管扩张，通透性增加，平滑肌痉挛，腺体分泌增加等生物效应。

2.免疫复合物的作用主要为参与系统性动脉炎的发生。该种动脉炎与Arthus反应相似，即接近抗体过剩的急性血清病反应。由于免疫复合物形成，并沿血管壁激活补体引起连锁式炎症反应而造成血管病变，尤其是小儿免疫器官发育未完善，不能充分截留清除免疫复合物，因而更易发病。

3.利用免疫荧光技术检查发现：心肌、肾动脉及淋巴结小动脉内膜等处，均有IgG存在。滨岛报告在冠状动脉变处有抗人白蛋白抗体、抗纤维蛋白荧光抗体，

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抗人IgG抗体荧光反应明显增强。同时发现在心肌有抗人IgG抗体，从而提示免疫复合物沉淀参与血管炎的致病过程。这些免疫复合物可激活补体及吸引白细胞向免疫复合物沉积处定向游走，并聚集于沉积部位，释放出溶酶体酶和各种水解酶引起