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疾病名：胆管癌

英文名：bileductcarcinoma缩写：

别名：cholangiocarcinoma疾病代码：

ICD：C24.9

概述：胆管癌通常是指源于主要肝管和肝外胆管的癌，大体解剖学的传统分类习惯将肝实质与胆管分开，如肝实质内源于肝内的小胆管癌属于胆管细胞性肝癌，而胆管癌则指源于肝外胆管和肝门部Ⅰ、Ⅱ级分支的主要肝胆管。通俗地说，胆管癌指源于大胆管的胆管细胞癌。临床上将肝内胆管结石癌变、先天性肝内胆管囊肿癌变等未明确列入在内，但胆结石和先天性胆管疾病与胆管癌有着密切的病因学关系，临床上胆管癌常合并有胆结石或胆管扩张症。胆管癌可分为肝门部胆管癌或上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌3个类型。其中以肝门部胆管癌最为多见，占同期胆管癌的40%～67%。解放军总医院肝胆外科在截至2002年12月的近6年中共收治肝门部胆管癌188例，占同期胆管癌总数298例的63.1%(表1)。

由此可见，在胆道恶性肿瘤中肝门部胆管癌所占比例最大(46%～67%)，亦是胆管癌最常见的好发部位。加之肝门部胆管癌位于肝门部特殊复杂的解剖学位置，长期以来一直是外科治疗中的疑难点，而属于高危性的外科手术范畴，曾一度被视为外科手术的禁区。随着现代影像技术的发展，外科医师能更深入透彻地了解肝门部区域复杂的肝胆管、肝动脉和门静脉三者之间的毗邻关系，而只有外科技术更为成熟的外科医师才能使得肝门部胆管癌根治性手术能够达到成功，或降低手术并发症。近10多年肝门部胆管癌在外科治疗中备受关注，并在肝门部外科领域中取得明显进步。诚然，胆道肿瘤无论在外科治疗与临床研究等方面与

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常见的胃肠肿瘤、肝癌等相比，起步要晚得多，其外科治疗的水平与疗效目前仍存有很大差距，但在现代外科综合技术不断发展与成熟的今天，肝门部胆管癌等曾很难以达到根治性切除的肝门区域的肿瘤，已经显示出外科治疗良好的结果和仍具有发展潜力的未来。

流行病学：

1.发病率以往曾认为胆管癌是一种少见的恶性肿瘤，但从近年来各国胆管癌的病例报告看，尽管缺乏具体的数字，其发病率仍显示有增高的趋势，这种情况也可能与对此病的认识提高以及影像学诊断技术的进步有关。早在20世纪50年代国外收集的尸检资料129571例中显示，胆管癌的发现率为0.012%～0.458%，平均为0.12%。胆管癌在全部恶性肿瘤死亡者中占2.88%～4.65%。我国的尸检资料表明肝外胆管癌占0.07%～0.3%。目前西欧国家胆管癌的发病率约为2/10万。我国上海市统计1988～1992年胆囊癌和胆管癌的发病率为男性3.2/10万，女性5.6/10万；1993年和1994年男性分别为3.5/10万和3.9/10万，女性分别为6.1/10万和7.1/10万，呈明显上升趋势。

2.发病年龄和性别我国胆管癌的发病年龄分布在20～89岁，平均59岁，发病的高峰年龄为50～60岁。胆管癌男性多于女性，男性与女性发病率之比约为1.5～3.0∶1。

3.种族和地理位置分布胆管癌具有一定的种族及地理分布差异，如美国发病率为1.0/10万，西欧为2/10万，以色列为7.3/10万，日本为5.5/10万，而同在美国，印第安人为6.5/10万。在泰国，肝吸虫病高发区的胆管癌发病率高达54/10万。在我国以华南和东南沿海地区发病率为高。

病因：胆管癌的病因至今尚不十分清楚，长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础，因为临床上发现与胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性炎症。约1/3的胆管癌合并胆管结石，因而认为结石对胆管黏膜的慢性炎症刺激可能是诱发胆管癌的原因之一。溃疡性结肠炎病人易患胆管癌，其发病率是一般人群的10倍，且发病年龄提早10～20岁；原发性硬化性胆管炎(PSC)病人患胆管癌的机会也高于一般人群，PSC亦与溃疡性结肠炎有关；溃疡性结肠炎病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因。先天性胆管囊肿容易癌变已成为共识，先天性胆管囊肿病人胆管癌的发病率高达2.5%～28%，其中3/4发生于成年后才出

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现症状者；胰液反流、胆汁淤滞、结石形成均可造成对胆管黏膜的慢性炎症刺激，进而诱发胆管癌。华支睾吸虫感染也被认为与胆管癌的发生有一定联系，虽然华支睾吸虫多寄生于肝内胆管，但也可寄生在肝外胆管，虫体及其分解产物的慢性炎症刺激可引起胆管上皮增生、癌变。国内部分胆管癌病人伴有乙型肝炎病毒感染，二者之间是否有联系尚待进一步阐明。近年来分子生物学研究表明，胆管癌K-ras基因12密码子突变率达77.