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疾病名：多毛症

英文名：hypertrichosis缩写：

别名：hirsuties；hirsutism；polytrichia；polytrichosis疾病代码：

ICD：L68.9

概述：多毛症(hypertrichosis)是指血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。临床上可出现女性性征毛发生长过盛，分布呈男性化倾向。主要表现颜面、耳前、口周围、胸前、乳头周围、腋窝、背部、下腹部、阴毛多而密，向脐部呈菱形分布，以及下肢及大腿前部。

多毛症一般系指女性体毛生长过多，分布异常。与种族和性别有关，女性多毛常被认为是有某种男性化疾病存在，并有心理压力来寻求诊治。

流行病学：欧洲调查发现正常青年女性可有26%生长小胡须，17%有胸毛，35%阴毛向上与浓密。亚洲人则要少得多，且毛发分布与体毛较为稀少。

病因：

1.家族性遗传性多毛症。2.肾上腺性多毛症

(1)肾上腺肿瘤。

(2)库欣病。

(3)先天性肾上腺皮质增生的男性化。3.中枢性多毛症

(1)大脑性多毛症。

(2)下丘脑与垂体性多毛症。4.卵巢性多毛症

(1)多囊卵巢综合征。

(2)卵巢肿瘤。

5.药源性多毛症。

6.胰岛素抵抗综合征与多毛症。

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7.特发性多毛症。

8.其他性质多毛症如甲状腺机能减退性多毛，绝经期多毛与妊娠性多毛等

多为暂时性多毛症。发病机制：

1.家族性遗传性多毛症多毛症可因血浆睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细而长，分布如男性，可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。

2.肾上腺性多毛症

(1)肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，可以合成分泌过多的雄烯二酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素，从而引起多毛症与女性男性化表现。

(2)库欣病：ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生，发生皮质醇增多症，ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞，较少来源于异位ACTH综合征，即某些恶性肿瘤如肺癌等。肾上腺皮质增生经常分泌肾上腺雄激素增多，而引起女性闭经、多毛与男性化表现。

(3)先天性肾上腺皮质增生的男性化：肾上腺P450C2l-羟化酶缺乏，P450C11-羟化酶缺乏和3β-HSD缺乏时，肾上腺皮质醇合成障碍与减少，可引起ACTH代偿性分泌增多，导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生，此时青年女性患者可有不同程度的多毛症与男性化表现，即闭经、喉结出现与声音低沉等异常。

3.中枢性多毛症

(1)大脑性多毛症：大脑损伤后如脑炎、多发性脑硬化症，松果体肿瘤及颅骨内板增生症等可有部分患者雄激素分泌增多，而诱发多毛症。

(2)下丘脑与垂体性多毛症：下丘脑与腺垂体肿瘤，腺垂体嗜酸性细胞腺瘤，嗜碱性细胞增生与腺瘤等，可使肾上腺皮质增生，而引发多毛症，肢端肥大症也可有多毛症表现。

4.卵巢性多毛症

(1)多囊卵巢综合征：是较常见多毛症的原因，可伴有阴蒂肥大。由于多囊卵巢时其芳香化酶、3β-羟类固醇脱氢酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增强而使得卵泡膜细胞增生，合成雄激素增多而发生多毛症及男性化表现。

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(2)卵巢肿瘤：如卵巢生殖细胞瘤、门细胞瘤、卵巢性索瘤及肾上腺残余细胞瘤等可合成分泌雄激素，引起多毛症与男性化表现。

5.药源性多毛症一些药物如非激素药物中的苯妥英钠、二氮嗪、米诺地尔和环胞霉素等，激素类药物如泼尼松等服用时间过长，剂量较大时均可引起多毛症。

6.胰岛素抵抗综合征与多毛症遗传性胰岛素受体缺陷引起胰岛素抵抗综合征有3种类型：①胰岛素抵抗A型，其临床表现多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高；②脂肪萎缩性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎缩、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高；③矮妖精症表现为在宫内生长停滞、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。这几种高胰岛素血症均可引起卵泡膜细胞增生而合成分泌雄激素过多，发生多毛症及男性化表现。

7.特发性多毛症临床上比较常见，患者既无遗传家族史又无器质性病变，也无服药史，主要表现的多毛症找寻不到病因，其检查也均属正常，此类患者属于特发性多毛症。

临床表现：分类、分期和毛发发育异常

1.分类由病人(或健康人)遗传背景和激素平衡状态所决定。其分布主要与雄激素作用有关(表1)。

2.分期决定毛发类型和分布的激素除雄激素外，还有生长激素。雄激素以睾酮为主，在男性主要由睾丸，女性在肾上腺，次为卵巢产生。男女孩阴毛生长分期见表2和表3。

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3.毛发发育异常内分泌疾病常伴有毛发发育异常(表4)

并发症