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疾病名：亨诺-许兰综合征

英文名：Henoch-Sch?nleinsyndrome缩写：HSS

别名：过敏性紫癜；急性血管性紫癜；anaphylacticpurpura疾病代码：

ICD：M36.8*

概述：亨诺-许兰综合征(Henoch-Sch?nleinsyndrome，HSS)也称急性血管性紫癜等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型，其特征表现为皮肤的非血小板减少性紫癜，关节受累，并伴有胃肠道及肾脏损害。

流行病学：主要见于青少年，尤以4～11岁多见，但以关节症状为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。

病因：本病确切的病因目前尚不十分清楚。相关的原因有：细菌(β-溶血性链球菌感染等)、病毒、寄生虫感染(如丝虫、钩虫等)、食物过敏(如鱼、虾等海产品)、药物过敏(如青霉素、链霉素、普鲁卡因胺、碘剂)等。

发病机制：

1.体内可溶性循环免疫复合物的形成是本病的主要发病机制，并且这种免疫复合物是由IgA形成的。当这些具有抗原性的物质进入体内，便可刺激免疫系统，特别是B细胞产生大量的IgA抗体，与其结合成免疫复合物，随循环到达身体各部并沉积于血管壁上，在补体的参与下，主要有C3和备解素的参与，通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。如此损伤主要发生在皮肤、肾和肺的小血管，特别是微动脉和毛细血管可发生坏死性炎症，血管通透性增加，红细胞及血浆等外渗，造成皮下组织、黏膜、内脏组织渗出性出血和水肿，从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。

通过免疫病理已经证实，在本病受损组织部位有IgA免疫复合物及C3沉积，未发现有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA免疫复合物激活补体旁路系统所致。

当IgA免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a和C5、6、7面的作用下，产生趋化因子，使大量的中性粒细胞在炎症部位聚集，各种血管内皮细胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的炎症细胞释放大量的炎性介质而导致炎症反应。同时，血管内凝血机制也发生不同程度

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的改变，参与本病的病理过程。

2.本病的基本病理改变为大量中性粒细胞浸润性坏死性血管炎。皮肤小血管可见有IgA沉积，有出血、水肿等类似Arthus反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾小球肾病，呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖，可有新月体形成，有节段性毛细血管内血栓形成、中性粒细胞浸润，轻者发生局灶性肾炎，重者则发生坏死性血管炎，且病变范围较广。少数病例可发生中枢神经系统及肺的坏死性毛细血管炎。

用电子显微镜观察，可显示肾脏系膜基质局灶性增生，内皮细胞肿胀，内皮下及上皮下电子致密颗粒增多，基底膜裂解，管腔中有大量的中性粒细胞、血小板及纤维素等。

免疫病理检查发现：肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量IgG、IgM沉积，也有纤维蛋白原沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。

临床表现：首发症状以皮肤损害者占80%以上：以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3～6个月甚至2年以上才出现。

起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1周，数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作，其发作方式可以与第1次相同，常反复发作4～5次，最后自行消退，但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此，但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。

1.皮肤损害皮肤损害常呈对称性分布，多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位，尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹，以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜，有时可融合成大疱，其中心有出血坏死，皮损大小不等，可高起皮肤。有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿，水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致，局限性水肿多位于肢端，个别患者有瘙痒感和感觉异常(图1)。

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2.关节80%以上的患者有关节症状，其特征为多关节疼痛，但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性，也可为持续性，很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节，当这些关节肿胀伴低热时，易误诊为风湿热。

3.消化系统70%～80%的患者有腹痛，尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞