肺泡毛细血管阻滞综合征疾病详解.docxVIP

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疾病名：肺泡-毛细血管阻滞综合征

英文名：alveolarcapillaryblocksyndrome缩写：

别名：肺泡毛细管阻塞综合征；Austrain综合征疾病代码：

ICD：J98

概述：肺泡-毛细血管阻滞综合征(alveolarcapillaryblocksyndrome)是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变，使氧弥散能力减低的一组病征。

流行病学：肺泡-毛细血管阻滞综合征，早在1951年由Austrian首先提出，不久被各国学者所承认。

病因：能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化，硬皮病所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺结节病，特发性肺间质纤维化，阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺内肉芽肿性疾病，肺泡细胞癌，多发性肺动脉微血栓，肺内含铁血黄素沉积症，肺泡蛋白沉积症，各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。本征的预后取决于原发病。

发病机制：本征发病原因复杂，其发病机制还未完全阐述。

临床表现：除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，进展缓慢；进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾)；咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等；晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。

并发症：晚期并发右心衰竭。

实验室检查：以限制性通气障碍为主，并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。

其他辅助检查：胸部X线检查双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。

诊断：根据病史和临床表现，实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。

鉴别诊断：临床需与肺气肿，心力衰竭相鉴别。治疗：

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1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。

2.肾上腺糖皮质激素对特发性肺纤维化有一定疗效。

3.并发症治疗右心衰竭者按右心衰竭处理。预后：本征的预后取决于原发病。

预防：应积极治疗原发病，加强支持疗法，提高免疫力。循证医学：