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疾病名：关节过度活动综合征

英文名：jointhypermobilitysyndrome缩写：

别名：关节松弛症；关节松弛；arthrochalasis；jointlaxity疾病代码：

ICD：M35.7

概述：关节过度活动综合征(jointhypermobilitysyndrome)又名关节松弛症(arthrochalasis)，是四肢关节疼痛的原因之一，影响患儿肢体活动和功能。本症是遗传性疾病。

流行病学：本病征1967年由Kirk等最早报道，认为本症是一种家族性、遗传性疾病。

病因：可能是结缔组织遗传紊乱的结果。

发病机制：目前有学者将本病征归于Ehlers-Danlos综合征Ⅲ型，此型仅有关节松弛，而无皮肤松弛及Ehlers-Danlos综合征其他各型的特征，有家族倾向及显性遗传的特点。

临床表现：本病征患儿无明显性别差异，大多数2～3岁甚至学会走路时，即有关节松弛现象，疼痛多发生在下肢关节，膝关节尤其多见，上肢肩、肘等关节也有发生。一般为两侧对称，无关节肿胀及活动受限，在运动后更明显。疼痛虽不十分严重，但足以影响儿童正常的游戏和活动。

并发症：一些患儿可有其他骨关节肌肉方面的合并症，如频繁踝扭伤，反复髋、肩关节脱位、髌骨移位以及脊柱侧凸、扁平足、退行性关节炎等。

实验室检查：一般实验室检查无特殊发现。

其他辅助检查：X线检查可见关节松弛,发生并发症时可见髋、肩关节脱位，髌骨移位及骨的畸形改变等。

诊断：

1.关节活动范围检查方法

(1)关节活动范围：正常情况下，关节活动范围因年龄而变化，婴儿期关节活动范围最大，之后逐渐减小。测量和记录关节活动范围的方法应该统一。以关节为活动的圆心，测其活动范围。统一规定关节伸直位为零度“起始点”，而不

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称为180°。如肘关节伸直为0°,屈曲到直角则为90°屈曲。

测量关节的运动范围应包括主动活动和被动活动两方面。检查关节运动范围时动作要轻柔，否则会引起病儿疼痛。病儿肢体先放在舒适的位置，一般应该用量角器测量，有时可用目测估计。值得注意的是，用量角器测量也会因骨性标志不清或软组织肥厚、萎缩和测量时局部压力不同等缘故而有误差(图1，2，3)。

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屈曲一般指关节折回的动作，即远离零度“起始点”的体位。伸展和过度伸展两个名词的界限应予明确。与屈曲相反的动作不一定都是正常范围以内的，如肘、膝关节的过伸。内收动作是指朝向身体轴心的活动。外展运动则是远离身体轴线的活动。此动作在腕关节则描写为尺偏和桡偏。旋后是指手掌转向身体前方或手掌向上，旋前是手掌转向身体后方或手掌向下。内翻一词系指关节向内侧翻转，如足的距下关节的内翻，即是抬高足内侧缘的动作。外翻为相反的动作。内旋和外旋则不言而喻。

(2)肘关节和膝关节：典型的枢纽关节是指关节只能在一个平面上自由动作，如肘关节和膝关节即是。肘关节伸直时定为零度“起始点”。肘关节的正常活动范围为屈曲：0°~150°;伸展：从150°~0°;过伸：从0°起测量，一般为5°~15°。过伸运动并非每人都有。肘关节活动受限可作如下表示：肘屈曲30°~90°或肘30°屈曲畸形可屈曲至90°。

(3)髋关节：髋关节属杵臼关节，有3个方向的动作：

①检查髋关节应注意骨盆有无旋转或倾斜。检查时要一手置于髂前上棘以了解骨盆在什么时候开始转动。让病儿平卧于硬板床上，先使对侧髋关节充分屈曲腰椎变直，再检查髋关节的屈曲挛缩。正常情况下，髋关节可从0°屈曲到150°。屈曲受限可用描写肘关节的方法表示：髋关节屈曲30°~90°,或髋关节屈曲30°畸形，可进一步屈曲至90°。

②病儿仍平卧，检查髋关节在屈曲状态下旋转，髋和膝关节各屈曲90°。大腿前方要面对髂前上嵴，与检查台呈垂直的位置。测量内旋时，以大腿为轴，将小腿远离身体中线即髋内旋。外旋是以大腿为轴，将小腿向中线旋转。

③检查髋关节的内收和外展活动。测定髋关节外展时一定要注意髂前上棘的位置。一手按住骨盆，逐渐使髋关节外展以了解骨盆有无活动。从0°开始记录外展的度数，测内收时，需先将对侧下肢提起，以使患侧下肢能从其下通过。此外，还可以在下肢伸直位测量髋关节旋转动作。最好取病儿俯卧位检查。膝关节屈曲90°,小腿与两髂前上棘的联线垂直。此时，小腿向外落，系髋关节内旋，向内落系髋关节外旋。髋关节伸展运动也取俯卧位检查，或在病儿腹下置一薄枕垫，或将对侧下肢屈曲于检查台的尾端。伸直下肢或屈膝位时检查髋关节的伸展角度。检查髋关节伸展时脊柱下段也会有若干度的活动。

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(4)肩肱关节：检查肩肱关节应先固定肩胛骨。肩肱关节和肩胸关节联合动作能外展90°,并上举上肢至18