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疾病名：风湿性多肌痛

英文名：polymyalgiarheumatica缩写：PMR

别名：风湿性多肌病；风湿性多发性肌痛疾病代码：

ICD：M35.3

概述：风湿性多肌痛(polymyalgiarheumatica，PMR)，由Barber于1957年首先命名，是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点：50或50岁以上起病；肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵，时间超过30min，持续1个月以上；加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。有些定义还包括小剂量糖皮质激素如10mg/d泼尼松可迅速缓解症状等。除巨细胞动脉炎(giantcellarteritis，GCA)外，如果存在其他特定疾病如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎或恶性肿瘤等可排除风湿性多肌痛的诊断。PMR和GCA关系密切，约1/4的PMR最终发展为GCA，而40%GCA可出现PMR表现，故有人认为PMR和GCA是同一疾病的不同表现，即PMR仅为GCA的临床表现之一，但也有人提出它们分属独立性疾病。

流行病学：风湿性多肌痛(polymyalgiarheumatica，PMR)，1957年由Barber首次提出，本病肯定与年龄有关，多见于50岁以上的老年人。女性发病率明显高于男性2～3倍。

病因：病因和发病机制尚不清楚。研究认为本病与HLA-DR4相关，提示遗传易感性可能是发病原因之一。另外，年龄和内分泌激素变化也与本病有一定的相关性。发病机制：PMR的病因与发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的，在内在因素和环境共同作用下，通过免疫机制致病。研究认为PMR与HLA-DR4相关，提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病，提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性，提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。

PMR病理学研究较少，单纯PMR并无特殊病理学特点。部分PMR患者颞动脉活检呈典型的GCA病理表现，提示它为潜在的GCA。近年来，虽然有人报告大关节滑膜炎(如膝、胸锁关节)可解释患者肌痛症状，且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在，但此说存在争议。肌活检一般正常或表现非特异性变化，如Ⅱ型肌

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萎缩。PMR偶有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。

中医认为，本病是以大关节晨僵和躯体大群肌肉疼痛为特征。与风寒湿均有关，但亦与老年肌肉血脉气血灌注不足，脾虚、肺虚、肾虚有关。

临床表现：

1.发病年龄本病均发生于50岁以上的中老年人，小于50岁发病甚少且症状较轻。女性较男性多2～3倍。

2.主要症状颈部、肩胛带、骨盆带肌肉疼痛和僵硬，尤以清晨1～2h明显，很少自然缓解。严重者上肢抬举受限，不能过肩、梳头、持物，抬腿和上下楼困难，难以下蹲，甚至翻身困难,而需要卧床。与多发性肌炎不同，本病一般无肌压痛或仅有轻微压痛，也无肌力减退等表现，但可因肌痛和关节痛限制自身活动。常伴低热、乏力、体重减轻及轻中度关节痛。

并发症：PMR偶有并发肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。实验室检查：

1.轻到中度正细胞正色素性贫血。

2.血沉＞50mm/h(魏氏法)，并与病情活动性相关。3.血清肌酶正常。

4.抗核抗体及类风湿因子皆阴性。其他辅助检查：肌电图正常。

诊断：诊断标准应严格符合下列6点：1.发病年龄超过50岁。

2.颈、肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵，病程应持续≥1个月。

3.实验室检查示血沉明显增快、CRP升高。

4.受影响肌肉无红、肿，亦无肌力减退或肌萎缩。

5.需要排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病，如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。

6.对小剂量糖皮质激素(相当于泼尼松10mg/d)反应良好。鉴别诊断：须与下述几种风湿病鉴别。

1.老年起病的类风湿关节炎本病有晨僵、对称性小关节肿痛、畸形、类风

湿因子阳性等。

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2.多发性肌炎本病亦多见于老年女性，有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱、血沉增快等；但本病以肌炎为特征，血清肌酶活性增高，肌电图示肌源性损害，肌肉活检有肌炎特征。

3.纤维织炎综合征(fibrositissyndrome)本综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现，躯体四肢有固定性敏感压痛点，如颈肌枕部附着点、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧、外上髁下2cm处、上臀部、大转子后2cm、膝关节内侧鹅状滑囊区、腓肠肌跟腱交接处