再生障碍性贫血.pptVIP

再生障碍性贫血;再生障碍性贫血;骨髓造血衰竭综合征

病因不明

骨髓造血功能低下

全血细胞降低

患者：贫血、出血、感染

免疫克制治疗有效.;Classification分型;再生障碍性贫血;流行病学;再生障碍性贫血;Aplasticanemia:etiology病因学;Aplasticanemia:etiology病因学;Aplasticanemia:etiology病因学;发病机制;发病机制;发病机制;发病机制;再生障碍性贫血;重型再生障碍性贫血：

起病急，进展快、病情重，可由非重型进展至

贫血

感染

出血;临床体现;再生障碍性贫血;血象：全血细胞降低

SAA：Ret＜0.005，15×109/L，WBC＜2×109/L，Neut＜0.5×109/L，PLT＜20×109/L;骨髓象:

多部位骨髓穿刺骨髓增生低下

粒、红、巨核细胞明显降低，形态大致正常

非造血细胞百分比增高，骨髓小粒空虚;骨髓活检:

造血组织均匀降低

脂肪组织增长;发病机制检验:

CD4+:CD8+↓,Th1:Th2↑,CD8+T淋巴细胞↑,CD25+T淋巴细胞↑，γδTCR+T淋巴细胞↑

血清IL-2、IFN-γ、TNF水平↑

骨髓细胞染色体核型、染色体断裂分析

骨髓组化：铁染色++～++++，中性粒细胞碱性磷酸酶↑

溶血检验阴性;再生障碍性贫血;AA诊疗原则:

全血细胞降低，网织红细