嗜血综合症医疗护理查房培训课件.pptVIP

*嗜血综合症医疗护理查房010203密切检测体温变化,高热时进行物理降温,必要时遵医嘱予药物降温。保持皮肤清洁,及时擦干汗液,更换衣服,防止受凉。保证患儿摄入充足水分和热量。04遵医嘱予使用消炎药物进行病因治疗*嗜血综合症医疗护理查房（2）（3）（1）做好交接班制度,加强巡视,指导注意休息,避免剧烈运动,注意观察皮肤出血点及皮疹出现、消退、分布及颜色等情况。保持患儿床单平整、清洁,保持皮肤清洁,指导应穿宽松柔软的棉质衣服,避免穿化纤类衣物,以减少刺激皮肤。嘱剪短指甲,瘙痒时禁止用力搔抓,以免皮肤破损增加,忌热水洗澡、擦澡,避免使用香皂、肥皂、沐浴露等一切化学合成用品。如应用化疗药物时,注意保护血管,观察局部有无外渗,注意输液速度及患儿情况,如有外渗应保留针管皮肤粘膜完整性受损的护理*嗜血综合症医疗护理查房AB保证患儿足够的休息,抬高下肢,增加静脉回心血量,减轻水肿,病情好转或水肿消退后,可以适量增加活动量。定期检查体重、水肿、血压等情况变化,并记录24小时尿量。遵医嘱定期抽血生化检查,以了解白蛋白指标。TableofContents体液过多的护理嗜血综合症医疗护理查房嗜血综合症医疗护理查房嗜血综合症医疗护理查房嗜血综合症医疗护理查房******ContentLayouts**ContentLayouts****模板来自于/***模板来自于/***模板来自于/***模板来自于/***模板来自于/***模板来自于/*****嗜血综合症医疗护理查房*嗜血综合症医疗护理查房一.概述

噬血细胞综合症（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一类免疫调节异常综合症,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病。通常与穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷有关,儿童和婴儿期高发。其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。流行病学以儿童多见,病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗则预后很差。7天—5年,平均存活时间8周*嗜血综合症医疗护理查房或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,发病年龄早、可能有阳性家族史,80%的患者在2岁以前发病,仅有30%的家族性HPS在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷视为其主要发生机制。原发性继发性二.病因分类

1.感染相关性噬血细胞综合征2.肿瘤相关性噬血细胞综合征3.药物相关性噬血细胞综合征4.免疫相关性噬血细胞综合征常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物、红斑狼疮、及免疫缺陷等。可分为:*嗜血综合症医疗护理查房遗传缺陷发病机制T细胞、NK细胞功能缺陷病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞感染因素活化的T细胞、NK细胞持续增多Th1细胞活化分泌细胞因子肿瘤细胞肿瘤细胞(IFN-γ、GM－CSF）活化巨噬细胞活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌细胞因子（TNF－α、IL－1.IL－6等组织损伤*嗜血综合症医疗护理查房四、临床表现发热肝、脾肿大一过性皮疹淋巴结肿大早期多见发热,为高热-稽留热、驰张热或不规则热。体温峰值38.5℃,持续7天以上,可自行下降明显肿大,且进行性加重可出现黄疸、腹水。20%患者可有一过性皮疹,无特征性,常伴有高热。约一半患儿淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结出血因血小板减少,纤维蛋白原降低及肝功能损害。本病常有出血,可表现为皮肤出血、紫癜、淤斑、鼻衄及其他出血。*嗜血