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疾病名：疱疹样脓疱病

英文名：impetigoherpetiformis

缩写：

别名：脓疱性疱疹样皮炎疾病代码：

ICD：O99.7

概述：疱疹性脓疱病(impetigoherpetiformis)是一种好发于孕妇的严重皮肤病，皮肤的基本损害是在红斑基础上出现无菌性脓疱，常伴有严重的全身症状。分娩后逐渐缓解，再孕可复发。

流行病学：有关本病的流行病学统计资料，目前尚缺乏详尽报道。由于本病多见于孕妇，有资料报道孕妇占54%。

病因：病因至今尚未明了，可能妊娠是诱发因素，由于常伴有低钙血症引起的典型手足搐搦，推测其发病与内分泌紊乱如甲状旁腺功能减退可能有关，有报道甲状腺手术意外切除甲状旁腺而诱发本病。本病还见于较长时间服用复方炔诺酮片(也称短效避孕药Ⅰ号，成分为炔雌醇和炔诺酮)的非孕妇女，故并非是孕妇特有的病变。

陈锡唐(1994)认为，疱疹样脓疱病与持续性肢皮炎(acrodermatitiscontinua)在组织病理上完全相同，无法加以区别，仅在发病方式和皮损发生的部位有所不同，可能均是脓疱型银屑病(pustularpsoriasis)的变型，由于代谢障碍，妊娠使潜在的银屑病产生脓疱性损害。1995年Aronson等认为本病是一种独立的妊娠期皮肤病。

发病机制：

1.肉眼所见在红斑基础上，表皮内出现广泛、成群的脓疱。

2.皮肤组织病理改变在表皮浅层见海绵状的脓疱，脓疱液中含大量中性粒细胞。海绵状脓疱的形成是由于大量中性粒细胞向上进入到棘层上部，并聚积在由变性和变薄的表皮细胞所形成的海绵状网架内。随着脓疱增大，在脓疱中央的表皮细胞全部解体，直至形成单房性大疱。在大疱周围仍可见到变性和变薄的表皮细胞所形成的网架。当海绵状脓疱液中的中性粒细胞向上移至角质层，发生核固缩形成Munro微脓肿。口腔沟纹舌及地图舌的组织病理改变与皮肤的改变类

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同。

临床表现：本病多发生在妊娠后3个月，分娩后病情逐渐缓解，再次妊娠时本病还可以复发。

起病急骤，最初在皮肤皱褶处(如腋窝、乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等)，于表皮内突然出现大片急性炎症性红斑，随后不经过结节或水疱阶段，直接出现群集、浅在性的小脓疱，约为针尖至粟粒大小，黄白色，常排列呈花环状、半环状或地图样。单纯病损也可以相互融合在一起成为大面积脓湖。皮损处轻度瘙痒，脓疱经过若干时日后干燥结痂，在旧的病灶周围又出现新的皮肤损害。痂皮一旦脱落，即显露出潮湿、红色发亮区，即湿疣样皮损，最终上皮修复出现深度色素沉着而治愈。严重病例可见皮损广泛波及全身，并伴有寒战、弛张型高热、呕吐、腹泻、谵妄等全身症状，可以累及口腔颊黏膜、舌、咽，食管黏膜也常受累，形成脓疱或糜烂，呈灰色斑块状，有时因吞咽剧痛而影响进食。

本病特征为慢性经过，病程可持续数月之久，呈周期性急性发作，常伴有低钙血症所致的手足搐搦。

并发症：在妊娠期间发病，持续高热对胎儿极为不利，常导致流产、早产，甚至死胎、死产，严重者孕妇本人也可因长期高热、心力衰竭、肾功能衰竭、全身衰竭而死亡。

实验室检查：检查血象见白细胞总数增多，中性粒细胞增高，还可发生低白蛋白血症和低钙血症。

其他辅助检查：

诊断：根据孕妇在妊娠晚期，皮肤皱褶处在红斑基础上，出现多数黄白色群集呈花环状排列的脓疱，并伴有较严重的全身症状，配以皮肤组织病理改变特点，诊断多无困难。

鉴别诊断：有时与脓疱型银屑病不易鉴别，后者病变多在手及手指是其特征，且有脱屑倾向．还应与天疱疮相鉴别，后者是在正常皮肤表面出现豌豆至核桃大小水疱，容易鉴别，此外还应与妊娠疱疹(多形性皮疹，以水疱为主，无全身症状)相鉴别。

治疗：皮质类固醇激素对本病有较好疗效，但孕妇不宜作为首选药物应用，除非

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病情严重，可选用泼尼松(prednisone)40～60mg/d，病情控制后逐渐减量。

目前尚无特效疗法。患病孕妇应以支持疗法为主。高热者应及时补充液体及热能；为增强机体抵抗力输血浆；出现手足搐搦者经化验检查证实为低血钙时，应立即静脉缓慢注射10%葡萄糖酸钙10ml，必要时4h后再缓慢静注一次。低蛋白血症，体液丢失及感染予以相应对症处理。

由于本病对母儿损伤严重，且母儿死亡率均高，故一旦发病应考虑人工流产或引产及早终止妊娠。分娩后脓疱可逐渐消退，终止妊娠本身也为治疗手段。

预后：孕妇常可发生流产，死胎或婴儿出生后数天死亡。产后病愈，下次怀孕又可复发。本病病死率达22.6%～71.2%。

预防：加强对患病孕妇的口腔护理和皮肤护理，预防并发症的发生。尽管脓疱内的脓液无菌，仍预防性应用广谱抗生素。

循证医学：