系统性红斑狼疮病例讨论.ppt

第四小组病例讨论诊断系统性红斑狼疮急性发作诊断：2肝、肺部继发感染？狼疮肾炎诊断依据：A女性患者，病情反复B症状：发热、颜面部蝶形红斑、左上肢红斑（躯干皮疹）、全身关节肌肉酸痛。C体征：颜面部蝶形红斑、左上肢见散在红斑、双膝关节及双小腿肌肉轻触痛。消化系统：ALT45U/L(↑)、GGT176U/L(↑)、GLB43U/L(↑)、肝右叶囊肿（推测：继发感染）肺（呼吸系统）：右上模糊阴影，考虑渗出病灶。血、尿RT:WBC3.04X10^9/L(↓)、HB91g/L(↓)（2）自身抗体：抗ENA抗体：Scl-70(++)、RNP(++)、Sm(+++)、SSA(++++),ANA(+++)、抗ds-DNA(++++)、抗DNP(++++)、P-ANCA(++++)血液系统：WBC3.04X10^9/L(↓)、HB91g/L(↓)（5）肾脏（泌尿系统）：畸形RBC26500/ml,正形2000/ml，偶见颗粒管型循环系统：主动脉硬化（为何只累及主动脉？尚不明确）4、辅助检查：美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准

颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位

盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕

光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到

口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性?

关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液

浆膜炎胸膜炎或心包炎

肾脏病变尿蛋白O．5g／24h或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)8．神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱

9．血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少

10．免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)

11．抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常

对于本例，符合上述标准中的第1、7、9、10、11条，且除外肿瘤和其他结缔组织病。故可以诊断。

注：对于第三题治疗，应该考虑病情的活动性及严重性，按积分标准，本例10分，故判定其为活动性。

动脉硬化：引起动脉硬化的原因中最重要的是高血压、高血脂症、吸烟三大危险因子。其他诸如肥胖、糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、家族病史、脾气暴躁等都会引起动脉硬化。本例既往史、个人史、月经婚育史均无特殊，故暂认为SLE为原发因素。肝囊肿：倾向认为是炎症性。炎症性肝囊肿是由胆管发炎或结石梗阻引起的胆管囊状扩张，内容物是胆汁，也叫胆汁潴留性囊肿。常见的症状是反复发作的腹痛、发热、黄疸。（本例无）可行穿刺活检明确，但若无明显症状，可予观察，不予治疗。010201对于尚不明确的问题，作如下解释：PARTONE二、鉴别诊断支持点：颜面部有皮疹、红斑，左上肢皮肤亦出现散在红斑，双膝关节及双小腿肌肉轻触痛不支持点：关节处没有红斑、鳞屑等皮损，且皮损处没有鳞屑，远端指间关节没有疼痛肿胀，也没有骶髂关节炎、脊柱炎等结论：可基本排除关节病型银屑病类风湿关节炎（RA）支持点：关节酸痛，肺部可能有渗出，WBC↓,Hb↓,患者可能有贫血不支持点：患者没有晨僵，也没有类风湿结节，没有气短或者肺功能不全等症状，腕、掌指、近端指间关节区没有疼痛或压痛。结论：可基本排除，为了进一步明确，可行类风湿因子、抗角蛋白抗体检测。支持点：尿RBC25个/ml，偶见颗粒管型及透明管型，畸形RBC26500/ml,正形2000不支持点：抗核抗体阳性，有明确的诱因，确诊为SLE，没有高血压，尿蛋白阴性可基本排除原发性肾小球肾炎多形红斑（红斑—丘疹型）支持点：有皮疹、红斑，有发热，关节酸痛等症状不支持点：皮损不典型，并不是同心圆状靶型或红摸样皮损，没有瘙痒和灼热感，皮损并非好发于面颈部与四肢远端伸侧皮肤，而且有其他系统病变结论：可排除支持点：有关节肌肉酸痛，自觉发热，每日可自行退热，血沉加快，ANA(+++),抗ds—DNA(+++)不支持点：有蝶形红斑，无游走性关节炎，抗sm抗体（+++）P-ANCA(++++)结论：可基本排除，为了进一步确诊，可进行FA抗体检测风湿性关节炎紫癜性肾炎支持点：关节痛，皮疹呈对称性，有血尿不支持点：无紫癜，无关节肿，无腹痛腹泻等胃肠道症状，无蛋白尿结论，可基本排除PARTTWO三、治疗01SLE目前尚不能根治，但经控制后可缓解。治疗原则：活动且病情重者，予强有力的药物治疗，病情缓解后，则维持治疗。