原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识(2023)要点.pdfVIP

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原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识(2023)要点--第1页

原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识(2023)要点

【摘要】

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病。

妊娠合并ITP患者病情可随妊娠的进展而加重,导致妊娠期及分娩期出血

风险增加,部分妊娠合并ITP患者分娩的新生儿可发生新生儿血小板减少

症。规范管理妊娠合并ITP可以有效降低ITP患者的出血险,改善母儿结

局。但因妊娠合并ITP发生率较低,缺乏高质量的循证医学证据,临床存

在诊疗不规范及过度诊疗现象。为进一步规ITP的妊娠期管理,中华医学

会妇产科学分会产科学组组织多学科专家,在参照国内外相关指南的基础

上,共同讨论制定本共识,旨在为我国妊娠合并ITP的诊治提供指导性意

见。

原发免疫性血小板减少症(ITP),既往称特发性血小板减少性紫癜,是一

种获得性自身免疫性出血性疾病。ITP以无明确诱因的孤立性外周血血小

板计数减少为主要特点,临床表现为无症状性血小板减少、皮肤黏膜出血

以及重要器官出血。ITP的主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢

失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞

产生血小板不足。妊娠合并ITP的发生率约为8/100000,部分患者为妊

娠期首次诊断。ITP患者在妊娠期病情易加重,严重者可导致母体器官自

发出血,部分ITP孕妇分娩的新生儿可发生新生儿血小板减少症。

一、ITP患者妊娠前的评估及咨询

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原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识(2023)要点--第2页

对于妊娠前已诊断的ITP患者,应由血液科医师重新评估病情,并进行孕

前咨询。推荐11既往诊断ITP的患者妊娠前应由血液科医师重新评估病

情,并进行孕前咨询。妊娠前应充分告知妊娠期ITP病情可能加重的风险,

新生儿可能发生血小板减少症。

二、ITP在妊娠期的诊断及鉴别诊断

ITP的诊断是临床排除性诊断,其缺乏特异性的症状、体征及实验室检查

指标,需通过病史、临床表现及相关检查排除其他原因所致的血小板减少。

ITP的诊断要点包括:(1)至少连续2次血常规检查显示血小板计数减

少;(2)外周血涂片镜检显示血细胞形态无明显异常;(3)脾脏一般不增

大;(4)骨髓穿刺检查细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障

碍;(5)排除继发性血小板减少性疾病,如自身免疫性疾病、感染、淋巴

系统增殖性疾病、骨髓增生异常(包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综

合征)、恶性血液病、普通变异型免疫缺陷病、慢性肝病、脾功能亢进、

甲状腺疾病及疫苗接种相关的血小板减少等;血小板消耗性减少;药物诱

导的血小板减少;假性血小板减少;先天性血小板减少等。妊娠期需进一

步排除与妊娠相关的血小板减少性疾病,包括妊娠期血小板减少症(GT)、

妊娠期高血压疾病以及血栓性微血管病,如溶血、肝酶升高和低血小板计

数综合征(HELLP综合征)、妊娠期急性脂肪肝、血栓性血小板减少性紫

癜(TTP)及溶血性尿毒症(HUS)等。

原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识(2023)要点--第2页

原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识(2023)要点--第3页

推荐21妊娠期血小板减少的诊断标准为血小板计数100×109/L。

推荐22ITP在妊娠期的诊断为排除性诊断,对妊娠期血小板减少者建议

行相关病因学检查。

推荐23妊娠期孤立性血小板减少的主要病因为ITP或GT,应根据既往

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