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疾病名：肾淀粉样变性

英文名：renalamyloidosis缩写：

别名：Muckle-Wells综合征；淀粉样变肾病疾病代码：

ICD：E85.9

概述：肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病，肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。小儿也有此种病征,但比成人少见。

流行病学：临床少见，1842年Rokitansky首先发现淀粉样变现象，1954年Virchow根据这种物质对碘的反应与淀粉相似而取名为“淀粉样物质”。

病因：本病征病因尚不明，有报道认为与免疫机制有关，即继发者可能与变态反应有关。原发病例有发病家族史，为显性或隐性遗传病。本病征根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位,分为以下几类：

1.原发性淀粉样变性主要侵犯脏器的顺序为心、消化道、舌、脾、肝、肾、

肺。

2.继发性淀粉样变性常继发于各种慢性感染性疾病和结缔组织疾病及代谢性疾病(糖尿病)等。主要侵犯脏器的顺序为：肾、脾、肾上腺、肝、淋巴结、胰腺等。

3.遗传性家族性淀粉样变性由于遗传性家族性原因而发生淀粉样变性，其中最常见的是家族性地中海热(familialMediter